Pneumologie 2017; 71(S 01): S1-S125
DOI: 10.1055/s-0037-1598511
Posterbegehung – Sektion Klinische Pneumologie
Interstitielle Lungenerkrankungen – Ulrich Costabel/Essen, Lars Hagmeyer/Solingen
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Erfolgreiche interventionelle Embolisation einer schweren pulmonalen Blutung bei Pulmonalarterienagenesie mit ausgeprägter Kollateralbildung

E Atug
1  Klinik für Atemwegs-, Lungen- und Thoraxmedizin, Asklepios Klinikum Harburg
,
C Petermann
1  Klinik für Atemwegs-, Lungen- und Thoraxmedizin, Asklepios Klinikum Harburg
,
S Schwarz
1  Klinik für Atemwegs-, Lungen- und Thoraxmedizin, Asklepios Klinikum Harburg
,
C Wesseler
1  Klinik für Atemwegs-, Lungen- und Thoraxmedizin, Asklepios Klinikum Harburg
,
W Gross-Fengels
2  Abteilung für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Asklepios Klinikum Harburg
,
S Meierling
1  Klinik für Atemwegs-, Lungen- und Thoraxmedizin, Asklepios Klinikum Harburg
,
GH Wiest
1  Klinik für Atemwegs-, Lungen- und Thoraxmedizin, Asklepios Klinikum Harburg
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Publication History

Publication Date:
23 February 2017 (online)

 

Einleitung:

Die Pulmonalarterienagenesie zählt zu den seltenen angeborenen arteriellen Lungengefäßfehlbildungen. Die Blutversorgung der betroffenen Lunge findet über eine gute Kollateralisierung, z.B. aus Bronchialarterien, Interkostalarterien, subdiaphragmalen Gefäßen oder der A. subclavia statt. Eine gefürchtete Komplikation ist Hämoptoe. Therapeutisch stehen die bronchoskopische Blutstillung, interventionell-radiologische Verfahren wie z.B. die Embolisation des betroffenen Gefäßes und die Pneumonektomie zur Verfügung.

Fallvorstellung:

Ein 73-jähriger Patient mit kurz zuvor diagnostizierter unilateraler Pulmonalarterienatresie wurde wegen schwerer Hämoptoe intubiert und beatmet in unsere Klinik verlegt. Ursächlich waren die ausgeprägten Kollateralkreisläufe der Vasa privata. Interventionell radiologisch wurden im Sandwich-Verfahren 7 Coils und Partikelembolisationen der Bronchialarterienäste erfolgreich durchgeführt. In der zeitgleichen Bronchoskopie sahen wir ein abruptes Sistieren der Blutung, die umfangreichen Koagel und Blutreste wurden noch im Hybrid-OP mit der Cryo-Sonde entfernt. Der weitere Verlauf verlief unkompliziert, es traten keine weiteren Hämopytsen auf, eine Infarzierung der betroffenen Lunge trat nicht ein. Eine Pneumektomie konnte durch dieses Vorgehen vermieden werden.

Zusammenfassung:

Massive Hämoptoe ist ein potenziell lebensbedrohliches Symptom im Rahmen einer unilateralen Pulmonalarterienagenesie. Ursächlich konnte in unserem Fall die Ausbildung einer kräftigen Kollateralisierung, führend aus den Vasa privata der betroffenen rechten Seite nachgewiesen werden. Diese wurde letztlich erfolgreich interventionell-radiologisch mittels Embolisation therapiert. Wegen der Komplexität der Therapie bei gleichzeitiger Seltenheit der Erkrankung sollten pulmonale Blutungen bei Pulmonalarterienatresie in Zentren einem interdisziplinären Management zugeführt werden.