Pneumologie 2017; 71(S 01): S1-S125
DOI: 10.1055/s-0037-1598525
Posterbegehung – Sektion Klinische Pneumologie
Der interessante Fall II – Detlef Kirsten/Großhansdorf, Dirk Skowasch/Bonn
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Adulter Morbus Still bei einem Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose – eine Koinzidienz?

M Damm
1  Klinikum Ludwigsburg
,
A Schäffer
1  Klinikum Ludwigsburg
,
J Küllmer
1  Klinikum Ludwigsburg
,
T Merk
1  Klinikum Ludwigsburg
› Author Affiliations
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Publication History

Publication Date:
23 February 2017 (online)

 

Hintergrund:

Beim Morbus Still handelt es sich um eine idiopathische rheumatische Systemerkrankung des Kindes- und Jugendalters.

Bei Erwachsenen tritt die Erkrankung sehr selten auf, ein solcher Fall wurde erstmals 1971 beschrieben. Eine pulmonale Beteiligung (interstitielle Pneumonie) ist in jedem Alter möglich.

Fallbericht:

Bei dem 72-jährigen Patienten wurde im Rahmen einer kardiologischen Vorstellung ein CT Thorax angefertigt, das eine Fibrose (vereinbar mit UIP) zeigte. Die weitere pneumologische Abklärung inklusive transbronchialer Biopsien ergab die Diagnose einer idiopathischen Lungenfibrose (IPF). Eine Therapie mit Pirfenidon musste wegen eines allergischen Exanthems 14 Tage nach Therapiebeginn wieder beendet werden. Eine Umstellung auf Nintedanib wurde vom Patienten abgelehnt. Zehn Monate nach Erstdiagnose der IPF erkrankte der Patient mit Fieber, Hepatosplenomegalie, fliederfarbenen Hautexanthem am Stamm, und springenden Arthritiden der großen Gelenke. Hinweise für eine Infektionskrankheit ergaben sich in umfangreichen Untersuchungen keine. Das Serum-Ferritin und die LDH waren stark erhöht. Die Knochenmarkpunktion ergab ein schweres Makrophagen-Aktivierungssyndrom. In der Zusammenschau der Befunde wurde die Diagnose eines adulten Morbus Still gestellt.

Verlauf:

Unter einer Therapie mit Prednisolon waren die Beschwerden innerhalb von zwei Wochen komplett rückläufig. Wegen der IPF erfolgt eine regelmäßige Kontrolle der Lungenfunktion.

Diskussion:

Obwohl interstitielle Pneumonien bei Morbus Still vorkommen, vertreten wir die Auffassung, dass sich kein Kausalzusammenhang mit der IPF herstellen lässt, da diese den übrigen Symptomen lange vorausging.