Nekrotisierende sarkoide Granulomatose der Lunge beidseits

Mit beidseitigen pleuralen und pulmonalen Raumforderungen erfolgt die Einweisung 02/2016 einer 64-jährigen Patientin. Es bestand ein Nikotinabusus von 30 p/y. Als Vorerkrankung ist ein M. Basedow mit Strumektomie erwähnenswert. Die Herde waren mittels transbronchialer Biopsie nicht erreichbar. Über eine sonographische transthorakale Punktion wurde ein Punktionszylinder gewonnen. Es zeigte sich das Bild einer ausgedehnten zellarmen Nekrose und in der Randzone eine granulomatöse Entzündung. Als Differenzialdiagnose kamen in Frage eine nekrotisierende sarkomatoide Granulomatose, weniger wahrscheinlich eine Wegener-Granulomatose oder eine Churg-Strauss-Erkrankung, keine säurefesten Stäbchen im histologischen Präparat. Die Autoantikörper waren negativ. Bei ausgedehnter Nekrose entschlossen wir uns zur Thorakotomie, um vitales Gewebe zu gewinnen. Es wurden am 01.03.2016 aus dem rechten Unterlappen drei große Präparaten gewonnen. Der Befund korreliert mit einer Defektheilung nach rezidiv. Schüben einer abgelaufenen nekrotisierenden sarkoiden Granulomatose. Vor Eintreffen der endgültigen Histologie wurde die Patientin im somnolenten Zustand notfallmäßig aufgenommen. Wir entschlossen uns zu einer hochdosierten Prednisolongabe mit 250 mg. Nach endgültiger Histologie war die Therapie korrekt, die Patientin besserte sich rasch und nach 5 Monaten war radiologisch eine gute Remission sichtbar. Zur Zeit erfolgt eine Erhaltungstherapie mit 20 mg Prednisolon pro Tag.

Die nekrotisierende sarkoide Granulomatose ist eine seltene Erkrankung und wurde 1973 von Liebow erstmalig beschrieben. Es bestehen diffuse pulmonale Rundherde, ohne mediastinale Lymphknoten, es liegt histologisch eine unterschiedliche Nekroseausbildung vor und eine sarkoide Granulomatose. Insgesamt liegt ein günstiger klinischer Verlauf unter Prednisolon bis hin zur Remission vor. Andere Autoimmunkrankheiten, wie M. Basedow (unsere Patientin) oder eine primäre biliäre Leberzirrhose werden beschrieben.