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DOI: 10.1055/s-0037-1598527
Chronisch obstruktive Lungenerkrankung auf dem Boden eines hypokomplementämischen Urtikaria-Vaskulitis-Syndroms
Publikationsverlauf
Publikationsdatum:
23. Februar 2017 (online)
Hintergrund:
Als häufigste Genese der chronisch obstruktiven Lungenerkrankung (COPD) ist der Nikotinabusus zu nennen. Sehr selten stellt eine hypokomplementämisches Urtikaria-Vaskulitis-Syndrom (HUVS) die Ursache einer COPD dar. In diesem Fallbericht beschreiben wir einen Patienten mit einer schweren COPD auf dem Boden eines HUVS.
Kasuistik:
Ein 52-jähriger Patient (Nieraucher) stellt sich mit einer seit 6 Jahren progredienten Belastungsdyspnoe bei der Verdachtsdiagnose eines Asthma bronchiale vor. Der Patient berichtete zudem über eine erstmals 2010 beobachtete stammbetonte Urtikaria unklarer Genese. Eine damals erfolgte Abklärung mittels immunologischem Screening und Hautbiopsie ließ an das Bild einer Immunkomplexerkrankung passend zu einer Kollagenose DD Vaskulitis denken, wobei eine genaue Klassifizierung nicht erfolgte.
Die Lungenfunktionsdiagnostik zeigte eine schwere obstruktive Ventilationsstörung mit einer FEV1 von 26% und einer Lungenüberblähung mit einem Residualvolumen von 292%. Die Broncholyse war negativ. Die Diffusionskapazität war mit 32% erniedrigt. In der CT-Thorax konnte ein schweres basal betontes panlobuläres Emphysem gesehen werden. Laborchemisch konnte ein alpha1-Antitrypsin-Mangel ausgeschlossen werden. Bei normwertigen eosinophilen und negativen ANCA gab es keine Hinweise auf eine eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis. Die Komplementfaktoren C3 und C4 waren mit 1,14 g/l und 0,14 g/l im unteren Normbereich. C1q war mit < 27 mg/l deutlich erniedrigt, C1q-AK war im Normbereich. In Zusammenschau der Klinik und Befunde ist von einer COPD auf dem Boden eines HUVS auszugehen. Die Therapie der obstruktiven Ventilationsstörung richtet sich nach den GOLD-Leitlinien der COPD. Bezüglich des ursächlichen HUVS wird eine immunsuppressive Therapie eingeleitet.
Schlussfolgerung:
Ein HVUS stellt eine seltene Ursache einer COPD dar, die bei jüngeren Patienten und Nierauchern als Differentialdiagnose in Erwägung gezogen werden sollte.