Pneumologie 2017; 71(S 01): S1-S125
DOI: 10.1055/s-0037-1598528
Posterbegehung – Sektion Klinische Pneumologie
Der interessante Fall II – Detlef Kirsten/Großhansdorf, Dirk Skowasch/Bonn
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

IgG4- assoziierte Erkrankung als seltene Ursache von Hämoptysen

E Börner
1  Interstitielle und Seltene Lungenkrankheiten, Interventionelle Pneumologie, Ruhrlandklinik – Westdeutsches Lungenzentrum am Universitätsklinikum Essen
,
J Winantea
1  Interstitielle und Seltene Lungenkrankheiten, Interventionelle Pneumologie, Ruhrlandklinik – Westdeutsches Lungenzentrum am Universitätsklinikum Essen
,
D Theegarten
2  Institute of Pathology, University Hospital, University Duisburg-Essen
,
U Costabel
1  Interstitielle und Seltene Lungenkrankheiten, Interventionelle Pneumologie, Ruhrlandklinik – Westdeutsches Lungenzentrum am Universitätsklinikum Essen
,
M Cuyas
1  Interstitielle und Seltene Lungenkrankheiten, Interventionelle Pneumologie, Ruhrlandklinik – Westdeutsches Lungenzentrum am Universitätsklinikum Essen
,
F Bonella
1  Interstitielle und Seltene Lungenkrankheiten, Interventionelle Pneumologie, Ruhrlandklinik – Westdeutsches Lungenzentrum am Universitätsklinikum Essen
,
K Darwiche
1  Interstitielle und Seltene Lungenkrankheiten, Interventionelle Pneumologie, Ruhrlandklinik – Westdeutsches Lungenzentrum am Universitätsklinikum Essen
,
TE Wessendorf
1  Interstitielle und Seltene Lungenkrankheiten, Interventionelle Pneumologie, Ruhrlandklinik – Westdeutsches Lungenzentrum am Universitätsklinikum Essen
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Publication History

Publication Date:
23 February 2017 (online)

 

Einführung:

Die IgG4-assoziierte Erkrankung (IgG4-AE) ist ein seltenes, immunvermitteltes, fibroinflammatorisches Krankheitsbild, das mehrere Organe einschließlich der Lunge beeinträchtigen kann. Es kommt zu einer Infiltration der lymphoplasmatischen Gewebe, die mit IgG4-positiven Plasmazellen angereichert sind, und Läsionen mit variablem Grad einer Fibrose. Hämoptysen werden selten als Komplikation berichtet.

Fallbericht:

Ein 30-jähriger Patient wurde in unserer Klinik mit akuten Hämoptysen aufgenommen. Fünf Jahre zuvor war nach wiederholten Episoden von Hämoptysen ein inflammatorischer Pseudotumor um den linken Hauptbronchus durch chirurgische Lungenbiopsie diagnostiziert worden. Eine Kortikosteroid-Therapie wurde begonnen, woraufhin sich eine allmähliche Verbesserung ergab. Bei der aktuellen Aufnahme zeigte sich der Tumor erneut progredient, nachdem ein Jahr zuvor die Kortikosteroid-Therapie beendet worden war. Die Perfusion der linken Lungenarterie war auf 8% reduziert. Endoskopisch zeigte sich die Bronchialschleimhaut ödematös und stark mazeriert. Biopsien aus dem linken Hauptbronchus, welche ebenfalls vor zwei Jahren genommen worden waren, wurden erstmals auch auf Antikörper gegen IgG4 untersucht. Immunhistochemisch konnte eine IgG4 assoziierte Erkrankung nachgewiesen werden. Die Behandlung mit Kortikosteroiden wurde wieder eingeleitet und eine Remission erreicht. Zusätzlich erfolgte ein 1. Zyklus der Therapie mit Rituximab.

Diskussion:

In diesem Fall hatte sich eine IgG4-AE als ein inflammatorischer Pseudotumor um den linken Hilus mit nachfolgenden Hämoptysen präsentiert. Je nach Organbeteiligung kann IgG4-AE schwere Funktionseinschränkungen verursachen. Bei Patienten mit einem entzündlichen Pseudotumor sollte stets eine IgG4-AE als Differentialdiagnose in Betracht gezogen werden.