Pneumologie 2017; 71(S 01): S1-S125
DOI: 10.1055/s-0037-1598529
Posterbegehung – Sektion Klinische Pneumologie
Der interessante Fall II – Detlef Kirsten/Großhansdorf, Dirk Skowasch/Bonn
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Nicht alles was wie Asthma aussieht, ist auch Asthma

S Cordes
1  Interstitielle und Seltene Lungenkrankheiten, Interventionelle Pneumologie, Ruhrlandklinik – Westdeutsches Lungenzentrum am Universitätsklinikum Essen
,
D Mollaalioglu
1  Interstitielle und Seltene Lungenkrankheiten, Interventionelle Pneumologie, Ruhrlandklinik – Westdeutsches Lungenzentrum am Universitätsklinikum Essen
,
F Funke
1  Interstitielle und Seltene Lungenkrankheiten, Interventionelle Pneumologie, Ruhrlandklinik – Westdeutsches Lungenzentrum am Universitätsklinikum Essen
,
F Özkan
1  Interstitielle und Seltene Lungenkrankheiten, Interventionelle Pneumologie, Ruhrlandklinik – Westdeutsches Lungenzentrum am Universitätsklinikum Essen
,
TE Wessendorf
1  Interstitielle und Seltene Lungenkrankheiten, Interventionelle Pneumologie, Ruhrlandklinik – Westdeutsches Lungenzentrum am Universitätsklinikum Essen
,
D Theegarten
2  Institut für Pathologie, Universitätsklinikum Essen
,
K Darwiche
1  Interstitielle und Seltene Lungenkrankheiten, Interventionelle Pneumologie, Ruhrlandklinik – Westdeutsches Lungenzentrum am Universitätsklinikum Essen
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Publication History

Publication Date:
23 February 2017 (online)

 

Hintergrund:

Unter dem klinischen Bild eines „schweren Asthmas“ verbergen sich seltene Differentialdiagnosen auch aus dem Formenkreis der eosinophilenassoziierten Erkrankungen. Diese umfassen ein äußerst heterogenes Spektrum an Krankheitsbildern und werden häufig erst nach langer Krankheitsdauer diagnostiziert.

Fallbericht:

Wir präsentieren den seltenen Fall einer pANCA-negativen Form der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) bei einem 17-jährigen Patienten: Bei bekanntem langjährigen nicht kontrollierbarem Asthma bronchiale erfolgte bei akuter respiratorischer Insuffizienz und Sauerstoffpflichtigkeit die stationäre Aufnahme. Bei chronischen Sinusitiden war zuvor der Versuch einer funktionellen endoskopischen Operation der Nasennebenhöhlen erfolgt, welche aufgrund eines anaphylaktischen Schocks bei Novalginallergie abgebrochen werden musste. Bereits gewonnenes Material hatte keine Hinweise auf eine Vaskulitis ergeben. Die Computertomografie zeigte bronchiolitische Infiltrate beidseits, zentral betonte Bronchiektasen und eine mediastinale und hiläre Lymphadenopathie. Endoskopisch bot sich das Bild einer diffusen ödematösen Bronchitis mit einzelnen nekrotisch imponierenden Zonen, im EBUS eine deutliche Lymphadenopathie. In der bronchoalveolärer Lavage und in der EBUS-TBNA fand sich eine starke Eosinophilie. Laborchemisch zeigten sich neben einer Bluteosinophilie von 16% erhöhte Nierenretentionswerte als Zeichen einer systemischen Erkrankung. Histologisch ergab sich der Nachweis einer eosinophilen Vaskulitis sowie eine interstitiellen Eosinophilie, so dass die Diagnose einer p-ANCA-negativen EGPA gestellt werden konnte. Unter einer Cortison-Therapie (1 mg/KG) ergab sich nach wenigen Tagen eine deutliche klinische Besserung mit Normalisierung der Lungenfunktionsparameter und der Nierenwerte.

Fazit:

Therapieresistentes unkontrollierbares Asthma bronchiale sollte auch bei jungen Patienten frühzeitig an seltene Erkrankungen denken lassen.