Fallbericht: Pleurparenchymale Fibroelastose als Vorbote einer schweren interstitiellen Pneumonie

Einleitung:

Die Dignität der pleuroparenchymalen Fibroelastose (PPFE) wurde als solche erst vor wenigen Jahren beschrieben. In der letzten Zeit gibt es mehrere Arbeiten mit der Annahme, dass diese Entität nicht nur als eigenständig, sondern, auch als sekundäres Begleitphänomen bei anderen interstitiellen Lungenerkrankungen auftreten kann.

Fragestellung:

Vorgestellt wird Fall eines aktuell 63 Jahre alten Mannes, der 2014 einen Lungenarzt wegen zunehmender Atemnot aufsuchte. Radiologisch zeigte sich ein pleuranaher Umbau in den Oberfeldern, passend zur PPFE. Eine Keilresektion aus der rechten Lunge brachte eine histologische Bestätigung der Verdachtsdiagnose. Der Patient wurde zunächst off-label mit Esbriet (Pirfenidon) behandelt. Acht Monate später erfolgte eine erneute, planmäßige Vorstellung mit überraschenderweise deutlicher Progredienz der klinischen Befunde, sowohl funktionell, als auch radiologisch. Es zeigten sich zunehmende Konsolidierungen in den beiden Lungen mit z.T. auch Milchglasmuster, so dass zusätzlich von einer fibrosierenden Lungenerkrankung unbekannter Dignität (z.B. fibrosierende NSIP) ausgegangen werden musste.

Diskussion:

Die PPFE ist im Krankheitsverlauf bei dem beschriebenen Patienten vermutlich als sekundär zu bewerten und nur im Sinne einer primär auffälligen Begleiterscheinung einer progredienten interstitiellen Lungenerkrankung zu werten. Grundsätzlich wäre bei klinisch ungewöhnlichem Verlauf eine histologische Abklärung anzustreben. Bei dem offensichtlich inflammativ interstitiellem Krankheitsbild des beschriebenen Falles wäre ein immunsuppressiver Therapieversuch gerechtfertigt gewesen, der jedoch vom Patienten nicht gewünscht war. Wegen rascher Progredienz ist der Patient nunmehr für eine Transplantation gelistet.