Pneumologie 2017; 71(S 01): S1-S125
DOI: 10.1055/s-0037-1598548
Posterbegehung – Sektion Klinische Pneumologie
COPD II – Timm Greulich/Marburg, Barbara Wagener/Ballenstedt
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Longitudinale Analyse des Verlustes der FEV1/Jahr und DLCO/Jahr bei Alpha-1-Antitrypsin-Mangel – Auswertung des deutschen Registers

N Bernhard
1  Klinik für Innere Medizin V – Pneumologie, Allergologie, Internistische Intensivmedizin und Beatmungsmedizin, Universitätsklinikum des Saarlandes
,
S Fähndrich
1  Klinik für Innere Medizin V – Pneumologie, Allergologie, Internistische Intensivmedizin und Beatmungsmedizin, Universitätsklinikum des Saarlandes
,
T Greulich
2  Klinik für Innere Medizin, Schwerpunkt Pneumologie, Universitätsklinikum Gießen und Marburg, Standort Marburg
,
C Vogelmeier
2  Klinik für Innere Medizin, Schwerpunkt Pneumologie, Universitätsklinikum Gießen und Marburg, Standort Marburg
,
S Wagenpfeil
3  Institut für Medizinische Biometrie, Epidemiologie und Medizinischer Informatik, Universitätsklinikum des Saarlandes
,
M Seibert
1  Klinik für Innere Medizin V – Pneumologie, Allergologie, Internistische Intensivmedizin und Beatmungsmedizin, Universitätsklinikum des Saarlandes
,
PM Lepper
1  Klinik für Innere Medizin V – Pneumologie, Allergologie, Internistische Intensivmedizin und Beatmungsmedizin, Universitätsklinikum des Saarlandes
,
R Bals
1  Klinik für Innere Medizin V – Pneumologie, Allergologie, Internistische Intensivmedizin und Beatmungsmedizin, Universitätsklinikum des Saarlandes
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Publication History

Publication Date:
23 February 2017 (online)

 

Einleitung:

Der Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (AATD) wird autosomal-kodominant vererbt. Durch gestörte Neutralisierung der neutrophilen Elastase haben Betroffene ein erhöhtes Risiko, eine COPD und ein Lungenemphysem zu entwickeln. Der jährliche Verlust an Lungenfunktion (FEV1) und Diffusionskapazität (DLCO) gelten als Prädiktoren für Morbidität und Mortalität. Unsere Analyse des deutschen Registers für Alpha-1-Antitrypsin Mangel (gAATR) setzte sich zum Ziel zu untersuchen, welche Faktoren Einfluss auf den Verlust an Lungenfunktion und Diffusionskapazität über die Jahre haben.

Methoden:

Anhand der Daten des Daten des gAATR wurde mit generalisierten linearen Modellen (multiple linear generalized estimating equations models/GEE-models) longitudinal der jährliche Verlust der FEV1 (n = 100) und DLCO (n = 116) in Relation zu folgenden Parametern erfasst: Geschlecht, Alter, body mass index (BMI), Nikotinkonsum, berufliche Staubbelastung, Lebensqualität (St. George's Respiratory Questionnaire (SGRQ) score), Basis-FEV1/DLCO, AAT-Serumspiegel, Exazerbationsrate, Steroidgebauch und Zeitdauer zwischen Beginn der Nikotinkarenz und initialer Lungenfunktion.

Ergebnisse:

Der Verlust der FEV1 betrug -55,22 ± 169,28 ml/Jahr und die Verschlechterung der Diffusionskapazität betrug -0,17 ± 0,71 mmol/min/kPa/Jahr. Eine schnellere Verschlechterung der FEV1 war mit beruflicher Staubbelastung (p = 0,026), Zeitdauer zwischen Beginn der Nikotinkarenz und initialen Lungenfunktion (p = 0,008), Basis-FEV1 (p = 0,003), jährlicher Exazerbationsrate (p = 0,003) und vermehrten Steroidgebrauch (p = 0,004) assoziiert. Ein beschleunigter Verlust der DLCO war mit einer deutlich verschlechterten Lebensqualität (SGRQ) assoziiert (p = 0,039).

Schlussfolgerung:

Der jährliche Verlust der FEV1 ist abhängig von Exazerbationsrate, Nikotinkonsum und beruflicher Staubexposition.