Rofo 2017; 189(S 01): S1-S124
DOI: 10.1055/s-0037-1600197
Vortrag (Wissenschaft)
Experimentelle Radiologie
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Identifizierung von Mtss1 als neues Kandidaten-Gen für die Entwicklung des kongenitalen kommunizierenden Hydrozephalus – Eine Maus-MRT Analyse

V Keil
1   UK Bonn, Radiologie, Bonn
,
B Wieners
2   RFWU Bonn, Anatomisches Institut, Anatomie und Zellbiologie, Bonn
,
M Vasyukov
2   RFWU Bonn, Anatomisches Institut, Anatomie und Zellbiologie, Bonn
,
V Keil
1   UK Bonn, Radiologie, Bonn
,
J Gieseke
1   UK Bonn, Radiologie, Bonn
,
S Baader
2   RFWU Bonn, Anatomisches Institut, Anatomie und Zellbiologie, Bonn
,
E Hattingen
1   UK Bonn, Radiologie, Bonn
,
H Schild
1   UK Bonn, Radiologie, Bonn
,
B Eiberger
2   RFWU Bonn, Anatomisches Institut, Anatomie und Zellbiologie, Bonn
› Author Affiliations
Further Information

Publication History

Publication Date:
23 March 2017 (online)

Also available at
 

Zielsetzung:

Das multifunktionelle Protein Mtss1, das bisher vor allem im Hinblick auf seine Regulation in verschiedenen Tumoren untersucht wurde, stellt nicht nur eine Verbindung zwischen dem Aktinzytoskelett und der Zellmembran her, sondern wurde auch als Interaktionspartner von Basalkörpern primärer Zilien nachgewiesen. Da Mtss1 im Ependym exprimiert wird, vermuten wir einen Effekt auf die Funktionalität ependymaler Zilien und damit einen Einfluss auf die Ausprägung einer Ventrikulomegalie. Ziel dieser kontrollierten prospektiven Maus-MRT-Studie ist die quantitative und qualitative Untersuchung der Arbeitshypothese.

Material und Methodik:

Je 12 Mtss1-defiziente und Wildtyp-Kontrollmäuse wurden anästhesiert und bei 3T mittels Mauskopfspule untersucht (sagittale T2 TSE, 27 Schichten, Schichtdicke 0,5 mm, TE 97 ms, TR 3 s, 124 × 117 mm Matrix, 0.2 × 0.2 × 0.5 mm Voxel, Scandauer 8 Min.; Philips Ingenia MRT, Rapid Biomedical Spule). Jeder Ventrikel wurde manuell individuell volumetriert (Philips Intellispace 5.0) und das Totalvolumen sowie die Einzelvolumina der inneren Liquorräume bestimmt. Die Ausprägung einer Aquäduktstenose oder einer Liquordiapedese wurden ebenfalls untersucht. Es erfolgten zusätzlich funktionelle und histologische Analysen.

Ergebnisse:

Mtss1-defiziente Mäuse wiesen signifikant vergrößerte Seitenventrikel ohne Vorliegen einer Aquäduktstenose auf (Mittelwert: 21.2 mm3 vs. Wildtyp 6.6 mm3; p < 0.0001). Eine Liquordiapedese konnte nur in zwei Tieren mit stark ausgeprägtem Hydrozephalus festgestellt werden. Das Ventrikelvolumen korrelierte nicht mit dem Tieralter (p = 0.06). Die histologischen und funktionellen Analysen zeigten, dass bei Mtss1-defizienten Tieren Veränderungen der ependymalen Zilien vorlagen.

Schlussfolgerungen:

Die MRT-basierte Mäusehirnanalyse zeigt, dass eine Mtss1-Defizienz einen Hydrocephalus internus der Seitenventrikel verursacht. Mtss1 kann folglich als neues Kandidatengen für die Entwicklung eines kongenitalen, kommunizierenden Hydrozephalus angesehen werden.