Unilaterale Agenesie der Arteria pulmonalis als seltene Differenzialdiagnose – akut einsetzender Hämoptysen – Interventionell-endovaskuläre Therapie und alternative Behandlungsoptionen

Kurzfassung:

Die unilaterale Agenesie der Arteria pulmonalis (UAPA) ist eine seltene kongenitale Anomalie, welche durch eine Malformation des sechsten Kiemenbogens während der Embryogenese entsteht. Die UAPA ist häufig mit kardialen Fehlbildungen, wie der Fallot-Tetralogie, Septumdefekten und einem persistierenden Ductus arteriosus vergesellschaftet. Sie kann jedoch insbesondere bei der selteneren isolierten Form (IUAPA) bis ins hohe Alter unentdeckt bleiben. Die Leitsymptome können Dyspnoe, rezidivierende pulmonale Infekte und unspezifische Brustschmerzen sein. Schwere Hämoptysen (in bis zu 20% d.F.) sind eine seltene, jedoch lebensbedohliche Komplikation der IUAPA. In unserer Fallvorstellung berichten wir über einen 73-Jährigen männlichen Patienten mit akut aufgetretenen schweren Hämoptysen bei IUAPA sowie deren erfolgreiche endovaskuläre Behandlung mittels Coil- und ergänzender Partikelembolisation. Klinische relevante alternative Behandlungkonzepte von Komplikationen der IUAPA werden diskutiert.

Lernziele:

• Inzidenz, klinische Relevanz, Komplikationen und Differentialdiagnosen der isolierter unilateraler Agenesie der Arteria pulmonalis (IUAPA).

• Diagnosemöglichkeiten bei IUAPA.

• Erfolgreiche Therapie lebensbedrohlicher Hämoptysen bei IUAPA anhand des vorliegenden Fallbeispiels und alternative Therapieoptionen.