Summary
Clinical expression of inadequately treated haemophilia is dominated by orthopedic
complications, requiring invasive or non-invasive interventions. Objective: In Romania, with under dosed and late introduced “on demand” substitution, we aimed
at highlighting the experience of orthopedic treatment and its outcome. Patients, methods: Single center retrospective analysis regarding orthopedic interventions and their
outcomes was conducted on 59 hemophilia A, B, and von Willebrand disease patients,
between 2002 and 2007. Results: The majority of interventions, invasive (60.71%) and non-invasive (39.28%), were
elective, only two being emergencies. Postoperative functional evolution after synovectomies
was good in 68.28%, fair in 24.39%, satisfactory in 7.31%. Results of 33 non-invasive
(extensive releases) procedures were very good in 27.27%, good in 63.63%, poor in
9.09%. Discussion, conclusions: The important number and complexity of orthopedic interventions are proving the precarious
musculoskeletal state in persons with hemophilia, demonstrating the need of improving
substitution, at least with discontinue prophylaxis in patients with severe forms.
Zusammenfassung
Klinischer Ausdruck der inadäquaten Hämophilietherapie ist dominiert von orthopädischen
Komplikationen, benötigend operative oder nichtoperative Eingriffe. Ziel der Studie: In Rumänien, mit unterdosierter oder spät eingeführter Bedarfstherapie,
nehmen wir uns vor, die Erfahrung in der orthopädischen Behandlung und ihre Ergebnisse
hervorzuheben. Patienten, Methoden: Zwischen 2002 und 2007 wurden 59 Patienten mit Hämophilie A, B und von- Willebrand-Erkrankung
retrospektiv untersucht. Wir analysierten Angaben zur Operation, orthopädische Eingriffe
und ihre Ergebnisse. Ergebnisse: Die Mehrzahl der Eingriffe, operativ (60,71%) und nichtoperativ (39,28%), waren elektiv;
zwei davon waren Notfälle. Der postoperative Verlauf nach Synovektomien war gut in
68,28%, zufriedenstellend in 24,39%, schlecht in 7,31%. Die Ergebnisse der 33 nichtoperativen
Eingriffe waren: sehr gut in 27,27%, gut in 63,63% und schlecht in 9,09% der Fälle.
Diskussion, Schlussfolgerung: Die große Anzahl, die Komplexität der orthopädischen Eingriffe prüfen den prekären
muskuloskelettalen Zustand bei den Hämophilen und zeigen die Notwendigkeit der Verbesserung
der Substitution, mindestens durch diskontinuierliche Prophylaxe bei Patienten mit
schwerer Form.
Keywords
Haemophilia - orthopaedic therapy - haemophilic arthropathy
Schlüsselwörter
Hämophilie - orthopädische Behandlung - hämophilische Arthropathie
