Ulcus cruris bei einem 37jährigen Mann als Hinweis auf ein Klinefelter-Syndrom

Zusammenfassung

In der Ätiopathogenese des chronischen venösen Ulcus cruris spielen neben den vaskulären weitere hereditäre, hormonelle sowie stoffwechselbedingte Faktoren eine Rolle, welche differentialdiagnostisch berücksichtigt werden müssen. Bei einem 37jährigen Patienten mit Ulcus cruris auf dem Boden einer chronischen venösen Insuffizienz wurde aufgrund verkleinerter Hoden und einer Gynäkomastie, bei insgesamt eher weiblichem Körperbau, ein Klinefelter-Syndrom vermutet, das durch eine Chromosomenanalyse bestätigt wurde. In der Literatur finden sich Hinweise darauf, daß hypostatische Ulcera crurum bei Klinefelter-Patienten 20- bis 50mal häufiger auftreten als in der Normalbevölkerung. Nach Ausschluß einer postthrombotischen Genese des Ulkus ergaben weiterführende Laboruntersuchungen erhöhte Kardiolipin-IgG-Antikörper und einen ebenfalls erhöhten Wert für den Plasminogen-Aktivator-Inhibitor, dessen Aktivität ebenfalls eine Rolle in der Pathogenese der Ulzera bei Klinefelter-Patienten spielen soll.

Summary

Concerning the pathogenetic mechanisms of leg ulcers there are a lot of things, for example heredity, hormones or metabolism, which have to be considered as a differential diagnosis. A 37-year-old man was hospitalized for the treatment of leg ulcers. We recognized small testes, bilateral gynecomastia, female hips and thights; so we had the idea of Klinefelter’s syndrome, which was confirmed by an analysis of chromosomes. There have been several reports of hypostatic ulceration occuring in patients with Klinefelter’s syndrome, they found a higher frequency (20-50 times) than in normal males. After excluding a post-thrombotic syndrome laboratory findings showed an increase of anticardiolipin antibodies and plasminogen activator inhibitor too. Both are supposed to play an important role in pathogenesis of leg ulcers in patients with Klinefelter’s syndrome.

Résumé

Dans l’étiopathogenèse de l’ulcère crural veineux chronique, des facteurs héréditaires, hormonaux et métaboliques jouent, en plus des facteurs vasculaires, un rôle qui doit être pris en considération lors du diagnostic différentiel. Chez un patient de 37 ans, atteint d’ulcère crural en raison d’une insuffisance veineuse chronique, on a en raison d’une diminution du volume des testicules et d’une gynécomastie en présence d’une conformation physique plutôt féminine, supposé un syndrome de Klinefelter, confirmé par une analyse des chromosomes. Dans la littérature, on trouve des indices indiquant que les ulcères cruraux hypostatiques chez les patients atteints de syndrome de Klinefelter se produisent 20 à 50 fois plus souvent que dans la population normale. Après avoir exclu une genèse postthrombotique de l’ulcère, des examens de labortoire plus approfondis ont montré une augmentation des anticorps IgG de cardiolipine ainsi qu’une augmentation de la valeur de l’inhibiteur de l’activateur du plasminogène dont l’activité devrait également jouer un rôle dans la pathogenèse des ulcères chez les patients atteints de syndrome de Klinefelter.

Schlüsselwörter

Ulcus cruris - Klinefelter-Syndrom - Antikardiolipin-Syndrom - Plasminogen-Aktivator-Inhibitor

Key words

Leg ulcers - Klinefelter’s syndrome - anticardiolipin syndrome - plasminogen activator inhibitor

Mots clés

Ulcère de jambe - Syndrome de Klinefelter - Syndrome d’anticardiolipine - Inhibiteur des activateurs du plasminogène

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