Zusammenfassung
Klassische Myositis-spezifische Autoantikörper (MSA) gegen t-RNA-Synthetasen, Mi-2
und SRP lassen sich nur selten bei juvenilen idiopathischen inflammatorischen Myopathien
(JIIM) nachweisen und trugen bisher wenig zur Diagnosestellung bei. Die Entdeckung
neuer MSA wie TIF-1 gamma, NXP-2, MDA5 und SAE ermöglicht eine bessere Diagnostik
und serologische Klassifikation der JIIM sowie prognostische Aussagen. MSA können
bei etwa 60 % der JIIM nachgewiesen werden, wobei Antikörper gegen TIF-1 gamma und
NXP-2 am häufigsten sind. Diese sind vor allem mit juveniler Dermatomyositis assoziiert,
wobei Patienten mit NXP-2-Antiköpern jünger sind, häufiger eine subkutane Kalzinose
entwickeln und einen schwereren Krankheitsverlauf zeigen. Kinder mit MDA5-Antikörper
zeigen vorwiegend Hautmanifestationen und eine milde Form der Myositis. SAE-Antikörper
sind extrem selten. Die Konzentration von Antikörpern gegen Jo-1, SRP und MDA-5 korreliert
mit der Krankheitsaktivität. Das erweiterte Spektrum nachweisbarer MSA könnte in Zukunft
die Notwendigkeit invasiver diagnostischer Methoden wie der Muskelbiopsie reduzieren
und neue Möglichkeiten zur Therapie -stratifizierung und -überwachung schaffen.
Summary
The classical myositis specific antibodies (MSA) against t-RNA-synthetases, Mi-2,
and SRP are infrequently detected in juvenile idipopathic inflammatory myopathy (JIIM)
and have contributed little to the diagnosis until now. The discovery of new MSA such
as those against TIF-1 gamma, NXP-2, MDA5 and SAE makes possible a better diagnostic
and serological classification of JIIM as well as a better prognostic estimation.
MSA can be detected in about 60 % of JIIM cases, being antibodies against TIF-1 gamma
and NXP-2 the most frequent ones. These are primarily associated with juvenile dermatomyositis.
Patients with NXP-2 antibodies are younger, develop more frequently subcutaneous calcinosis
and show a more severe disease. Children with MDA5 antibodies show predominantly skin
manifestations and a milder form of myositis. SAE antibodies are extremely rare. The
concentration of antibodies against Jo-1, SRP and MDA-5 correlates with disease activity.
The extended spectrum of detectable MSA might reduce in the future the necessity of
invasive diagnostic procedures such as the muscle biopsy and might open new possibilities
for the therapeutic stratification and survey.
Schlüsselwörter
Juvenile Myositis - neue Autoantikörper
Keywords
Juvenile myositis - new antibodies
