Summary
The Swiss Haemophilia Registry of the Medical Committee of the Swiss Haemophilia Society
started in 1996 but was set as an internet-based, double password-protected facility
in the year 2000. With the inclusion of patients’ data from two new centres in 2009,
we assume a coverage rate of about 90% of all patients with inherited bleeding disorders
in our country. Data concerning the phenotype and genotype of the disorder, its severity,
its therapy, the prevalence of inhibitors are readily available to the registered
users, allowing quality control of haemophilia therapy at a national level, but also
rapid care of the patient visiting the emergency room of another treatment centre.
Basing on the available data, about two thirds of the WFH global survey can be answered;
the mortality statistics shows that bleeding remains a cause of death in haemophiliacs,
also in the 21th century. The Registry allows for comparisons with international datasets,
especially with respect to treatment (prophylaxis vs. on-demand therapy), factor consumption
and costs.
Zusammenfassung
Das Schweizer Hämophilieregister der ärztlichen Kommission der Schweizerischen Hämo
philiegesellschaft, das im Jahre 1996 begann, wurde zu einem Internet-basierten, doppelt
passwortgeschützten Instrument im Jahre 2000. In 2009 wurden zwei neue Hämophiliezentren
anerkannt und mit diesen zusätzlichen Daten, denken wir, dass aktuell etwa 90% der
in der Schweiz wohnenden Patienten mit einer angeborenen hämorrhagischen Diathese
registriert sind. Daten betreffend Phäno-und Genotyp der Erkrankung, Schweregrad,
Therapie, Prävalenz der Hemmkörper sind für registrierte User per Mausklick zu finden.
Das Register ist ein zentrales Instrument der Qualitätskontrolle der Hämophilie-behandlung
in der Schweiz, ermöglicht aber auch die schnelle Behandlung des Patienten auf der
Notfallstation eines anderen Hämophiliezentrums. Mit den Daten können etwa zwei Drittel
der Fragen des WFH Global Surveys beantwortet werden. Die im Register verfügbare Mortalitätsstatistik
zeigt, dass Blutungen auch im 21. Jahrhundert als Todesursache bei Patienten mit Hämophilie
gelten. Das Register ermöglicht Vergleiche mit inter-nationalen Daten, besonders bzgl.
Behand-lungsmodalität (Prophylaxe vs. On-demand-Therapie), Faktorenverbrauch und Kosten.
Keywords
Haemophilia - registry - treatment modality - factor use - quality control
Schlüsselwörter
Hämophilie - Register - Behandlungstyp - Faktorenverbrauch - Qualitätskontrolle
