Zusammenfassung
Der Morbus Paget des Skeletts ist eine lokalisierte monooder polyostotische Skeletterkrankung,
die mit einem gesteigerten Knochenumbau und mit einer Formveränderung (oft Größenzunahme)
einhergeht. Die von Morbus Paget betroffenen Knochen sind in ihrer Festigkeit vermindert.
Nur ein kleiner Teil der betroffenen Patienten (ca. 5 %) weist klinische Symptome
auf. Diese sind äußerlich sichtbare Verformungen des Skeletts (z. B. Krümmung der
Tibia), Rötung und Überwärmung der Haut über den betroffenen Knochen und Schmerzen.
Infolge der Verformung der Knochen ist die Biomechanik des Skeletts häufig gestört
und bei Befall gelenknaher Knochen kommt es infolge Fehlbelastung zu sekundären Arthrosen.
Die Verformung und Vergrößerung der Knochen kann zur Beeinträchtigung umgebender Organe
führen, insbesondere ist die Kompression von Nervenkanälen mit neurologischen Symptomen
zu nennen. Weitere wichtige Symptome sind Schwerhörigkeit, Zahnprobleme. Seltener
sind kardiologische Probleme. Psychische Probleme kommen dagegen wohl häufig vor.
Insgesamt scheint es so, dass mit der rückgängigen Prävalenz des M. Paget im Zeitverlauf
auch die klinische Symptomatik nicht mehr so ausgeprägt ist wie in früheren Jahren.
Infolge der Knochenumbausteigerung führt der M. Paget auch zu typischen Laborveränderungen
mit Anstieg biochemischer Marker. Dabei ist der deutliche Anstieg der alkalischen
Phosphatase charakteristisch für den M. Paget und korreliert mit der Krankheitsaktivität.
Die alkalische Phosphatase kann deshalb auch für das Therapiemonitoring verwendet
werden.
Summary
Paget´s disease of bone is a focal disorder of the skeleton, which may affect one
single bone or several bones. It is characterized by increased bone turnover and by
overgrowth. The bones affected by Paget´s disease exhibit diminished bone quality
and increased fragility. Only a small fraction (about 5 %) of patients with Paget´s
disease suffer from clinical symptoms. These are overgrowth and deformation of bones,
which are visible. The skin in the vicinity of affected bones can exhibit inflammatory
signs like red colour and increased temperature. Bones affected by Paget´s disease
may cause pain. However, pain may also result from adjacent joints and muscles, which
are stressed. The biomechanic function of the skeleton is disturbed. The associated
curvature of the pagetic femur or tibia causes instability of gait, leg length discrepancy
and malalignment of the joints. When pagetic bone is proximal to a joint, pain and
early osteoarthritis may occur. Adjacant organs may also be affected resulting from
bone deformation, and compression of nerve channels may result in neurologic symptoms
(nerve injury, chronic back pain). Further symptoms are hearing loss, dental problems,
and depression. Cardiac symptoms are rare. During the last decades, not only the prevalence
but also the severity of clinical symptoms appear to decrease. Because of the increase
in bone turnover, Paget´s disease of bone results in an increase in biochemical markers
of bone turnover. Typical is the marked increase in alkaline phosphatase, which correlates
with disease activity and may serve for treatment monitoring.
Schlüsselwörter
Morbus Paget des Skeletts - Knochenschmerz
Keywords
Paget´s disease of bone - bone pain
