Sphärozytose: Die Knochenmarkfunktion im Stadium der Dekompensation und der Kompensation durch Splenektomie, untersucht mit Radio-Eisen^[*]

Zusammenfassung

Funktion und topographische Verteilung des erythropoetischen Knochenmarks wurden mittels ⁵⁹Eisen untersucht bei einem Fall von Kugelzellanämie vor und nach klinischer Heilung durch Splenektomie. Es blieben deutliche Zeichen der Hämolyse und eine kompensatorische Steigerung der Erythropoese nachweisbar. Die Erythroklasie vollzog sich nach Entfernung der Milz im Knochenmark, ein Befund, der mit radiochrommarkierten roten Blutzellen nicht zu erkennen ist. — Nach der Splenektomie konnte die Rückbildung der Erythropoese in den Extremitätenknochen und der Hyperplasie im Rumpfskelett quantitativ verfolgt werden. Die Regression des aktiven Marks wurde zentripetal fortschreitend entsprechend dem Neumannschen Gesetz beobachtet. Auffälliger Mangel nicht-hämgebundenen Eisens im Knochenmark auch nach klinischer Heilung weist auf einen strukturellen Defekt im Stroma der Kugelzellen hin.

Summary

Function and distribution of the erythropoietic bone marrow were studied with Fe⁵⁹ in a patient with spherocytosis before and after splenectomy. There remained distinct signs of haemolysis and of a compensatory increase of the erythropoiesis. After splenectomy the destruction of red blood cells took place in the bone marrow. This effect was not found in investigations with Cr⁵¹-labelled erythrocytes. The reduction of red blood cell formation in the peripheral bones and the marrow hyperplasia in the bones of the trunk after splenectomy were followed up quantitatively. The reduction was observed to be centripetal according to Neumann’s law. A striking lack of non-haeme iron may be explained as a structural defect in the stroma of the spherocytes.

Résumé

La fonction et la repartition topographique de la moelle osseuse érythropoiétique ont été examinées à l’aide du fer 59; il s’agissait d’un cas d’anémie sphérocytaire avant et aprés remission clinique par splénectomie. Les séquelles sont des signes certains d’hémolyse et une augmentation compensatrice de l’érythropoièse. L’érythroclasie n’a lieu, après extirpation de la rate, que dans la moelle osseuse, un processus impossible à reconnaître par les globules rouges marqués au chrome radio-actif. Il nous fut possible de suivre de façon quantitative la regréssion de l’érythropoièse dans les os des membres, et de l’hyperplasie dans le squelette du tronc. Nous avons constaté que la regréssion de la moelle active était centripète, comme le prévoit la loi de Neumann. Une carence marquée du fer libre (non incorporé dans le hème) dans la moelle, en dépit de la remission clinique, est indicatrice d’un défaut structurel dans le stroma des sphérocytes.

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