Zusammenfassung
Wir berichten über eine bei der Erstvorstellung 12-jährige Patientin mit schmerzenden,
ulzerierten Pseudo- Kaposi-Herden auf dem Boden einer vaskulären Malformation im Bereich
des rechten Innenknöchels. Obwohl keine AV-Fisteln nachzuweisen waren, wurde das Krankheitsbild
aufgrund des klinischen Befundes und der Histologie (Konvolute weit gestellter, dünnwandiger,
Endothelzell-ausgekleideter Blutgefäße) als Stewart- Bluefarb-Syndrom eingeordnet.
Bei dem für dieses Syndrom typischen Pseudo-Kaposi handelt es sich um eine klinisch
an ein Kaposi-Sarkom erinnernde, gutartige Hautveränderung. Meist treten unilateral
an der unteren Extremität plaqueartige, rotbraune bis livide, infiltrierte Herde auf.
Hauptsymptome sind Ödeme und Schmerzen, im weiteren Verlauf Ulzerationen mit Blutungsneigung
und Infektanfälligkeit. Die Diagnose wird mit angiologischen Untersuchungsmethoden
und dem histologischen Befund gestellt. Die kausale Therapie besteht in der operativen
Ausschaltung der AV-Shunts oder Chemoembolisation. Bei unserer Patientin führte eine
zweizeitige Exzision des gesamten Herdes zu einem sehr guten Langzeitergebnis ohne
nennenswertes Rezidiv.
Summary
We are reporting the case of a 12-year old girl with at the time of first consultation
painful, ulcerating pseudo- Kaposi based on an vascular malformation in the right
ankle area. Although there were no direct signs of an arteriovenous fistula, a Stewart-Bluefarb
syndrome was diagnosed, because of the clinical findings and the histology (convolutes
of dilated, thinwalled, endothelial cell lined blood vessels). The pseudo-Kaposi tumours
of the skin, which are typical for this syndrome, are benigne lesions resembling Kaposi’s
sarcoma. Usually the skin lesions appear unilateral on the lower limb in form of plaque-like,
reddish-brown infiltrated tumours. Major clinical symptoms include oedema and pain
as well as ulceration with a high risk of bleeding and infection. It is diagnosed
after angiological and histological examinations. The curative therapy requires the
elimination of the arteriovenous shunt by surgery or chemoembolisation. In the case
presented here a two step excision of the entire lesion led to a very good long term
result without any considerable recurrence.
Résumé
Nous présentons le cas d’une patiente de 12 ans avec des lésions cutanées douloureuses
et ulcérées qui ressemblaient à une pseudo-maladie de Kaposi sur le terrain d’une
malformation vasculaire au niveau de la malléole interne droite. Malgré l’absence
de fistules artério-veineuses on a posé le diagnostic de syndrome de Stewart-Bluefarb
sur base de la présentation clinique et de l’histologie qui montrait un enroulement
de vaisseaux dilatés de paroi mince et revêtus d’un endothelium. Le syndrome de Stewart-Bluefarb
est caractérisé par des lésions cutanées bénignes appelées pseudo- Kaposi se présentant
cliniquement sous la forme d’un sarcome de Kaposi. On trouve des lésions infiltrées
rouges-brunes en partie livides en forme de plaques, le plus souvent unilatéralement
au niveau de l’extrémite d’un membre inférieur. Les principaux symtômes se résument
en oedemes et douleur ainsi qu’en cours de maladie ulcération avec tendance à l’hémorragie
et à l’infection. Le diagnostic est posé au moyen d’analyses angiologiques et de l’histologie.
La thérapie curative vise a éliminer le shunt artério-veineux au moyen d’une opération
ou d’une chémo-embolisation. Chez notre patiente une excision totale de la lésion
en 2 temps a conduit a un excellent résultat a long terme sans rechute notable.
Schlüsselwörter Stewart-Bluefarb-Syndrom - Akroangiodermatitis - Pseudo-Kaposi-Sarkom - vaskuläre
Malformation
Keywords Stewart-Bluefarb syndrome - acroangiodermatitis - pseudo-Kaposi sarcoma - vascular
malformation
Mots clés Syndrome de Stewart-Bluefarb - acroangiodermatite - pseudosarcome de Kaposi - malformation
vasculaire
