Resumo
Meningoceles sacrais anteriores são exemplos raros de disrafismo espinhal, originados
da herniação do saco dural, através de um defeito ósseo na parede anterior sacrococcígea.
Essa condição foi descrita pela primeira vez em 1837 por Bryant, e existem, aproximadamente,
250 casos relatados até os dias atuais. A tríade defeito ósseo, malformação anorretal
e massa pré-sacral configura a síndrome de Currarino, e tal massa pode consistir de
um tumor, de uma meningocele sacral anterior ou da associação de ambos. Tal síndrome
apresenta incidência desconhecida, e acredita-se que seja uma desordem de transmissão
autossômica dominante. O diagnóstico ainda é desafiador, apesar da evolução dos exames
de imagem. Tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RNM) são primordiais,
sendo a última o melhor exame para caracterização. A radiografia simples pode ajudar
demonstrando o defeito ósseo sacral e o sacro em “cimitarra”, sendo indicada para
triagem de transmissão familiar. A maioria dos pacientes apresenta constipação e sintomas
vesicais compressivos. A meningite é uma complicação rara e séria da meningocele sacral
anterior, e a associação entre fístula retotecal e pneumoencéfalo foi relatada em
apenas dois artigos de língua inglesa. O tratamento deve ser cirúrgico, uma vez que
não há possibilidade de fechamento espontâneo. Em casos não tratados ou com atraso
diagnóstico, a mortalidade é superior a 30% quando associados à infecção. Descrevemos
um caso de meningocele sacral anterior acometendo uma jovem de 17 anos, assintomática
até então, que apresentou meningite polimicrobiana como quadro inicial devido a uma
fístula retotecal.
Abstract
Anterior sacral meningoceles are rare examples of spinal dysraphism, originated from
the dural sac herniation through a bone defect in the anterior wall of the sacrococcygeal
bone. This condition was first described in 1837, by Bryant, and there are, approximately,
250 cases reported until today. The triad bone defect, anorectal malformation and
presacral mass configure the Currarino syndrome, and such mass may consist of a tumor,
an anterior sacral meningocele or combination of both. The incidence is unknown and
it is believed to be an autosomal dominant disorder. The diagnosis is still challenging,
despite the evolution of imaging. CT and MRI are essential, although the MRI is the
best test for characterization. Plain radiographs can help demonstrate the sacral
bone defect and the “scimitar” sacrum, and they are suitable for familial transmission
screening. Most patients have constipation and compressive bladder symptoms. Meningitis
is a rare and severe complication of anterior sacral meningocele and association of
rectothecal fistula and pneumocephalus was reported in only two articles in the English
language. The surgical treatment must be performed, since there is no possibility
of spontaneous closure. In cases not treated or with late diagnose, mortality is higher
than 30% when associated with infection. We describe a case of anterior sacral meningocele,
involving a 17-year-old girl, asymptomatic until then, with polymicrobial meningitis
as initial clinical feature due to a rectothecal fistula.
Palavras-chave
Meningocele - fístula - meningite
Keywords
Meningocele - fistula - meningitis
