Zusammenfassung
Störungen des Pigmentsystems manifestieren sich häufig bereits im Kindesalter. Während
bei Hypomelanosen eine Verminderung des Melanins, z. B. durch defekte Synthese oder
Mangel an Melanozyten zugrunde liegt, werden viele Hypermelanosen durch Vermehrung
von Melanozyten bzw. verstärkte Speicherung von Melanin hervorgerufen. Die Pathomechanismen
sind vielfältig. Unterscheiden lassen sich umschriebene, disseminierte und generalisierte
Pigmentstörungen sowie epidermal und dermal gelegene. Sie können erworben sein, wie
Vitiligo und postinflammatorische Hypo- und Hyperpigmentierungen, angeboren, wie Naevus
depigmentosus und Mongolenfleck, oder durch monogene Erbleiden verursacht sein, wie
Piebaldismus und Albinismus. Besondere Bedeutung haben Störungen der Pigmentie-rung
im Rahmen von Systemkrankheiten wie neurokutanen Syndromen oder Pigmentmosaiken, da
sie Initialsymptom sein und auf assoziierte Manifestationen an anderen Organen hinweisen
können. Die vorliegende Arbeit über eine Auswahl angeborener und erworbener Pigmentstörungen
im Säuglings- und Kindes-alter stellt besonders jene heraus, die häufig vorkommen
und die im Rahmen komplexer Syndrome diagnostisch bedeutsam sind.
Summary
Pigmentary disorders often become evident already in childhood. Hypomelanoses are
based on a decrease in melanin content, for example due to defective melanin synthesis
or lack of melanocytes, whereas many hypermelanoses are caused by an increase in melanocytes
or storage of melanin. The pathomechanisms are manifold. Pigmentary abnormalities
may follow a circumscribed, disseminated, or generalized pattern and the pathology
may be located in the epidermis or dermis. They may be acquired, as vitiligo and postinflammatory
hypo- and hyperpigmentations, congenital, as naevus depigmentosus and Mongolian spot,
or caused by monogenic traits, like piebaldism and albinism. Pigmentary lesions are
of particular importance in the context of systemic diseases, e. g. neurocutaneous
syndromes and pigmentary mosaicism, as they may be the initial sign and indicative
for associated abnormalities of other organs. The present work on a selection of congenital
or acquired pigmentary disorders in infancy and childhood gives special emphasis to
frequent conditions and to findings which are of diagnostic significance in the scope
of complex syndromes.
Schlüsselwörter
Pigmentstörungen - Hyperpigmentierung - Hypopigmentierung - Vitiligo
Keywords
Pigmentary disorders - hyperpigmentation - hypopigmentation - vitiligo
