Zusammenfassung
Interstitielle Lungenerkrankungen im Kindes-alter (chILD) stellen eine heterogene
Gruppe seltener, zum Teil sehr schwerer Krankheitsbilder dar. Typische klinische Charakteristika
sind persistierende Tachydyspnoe, Hypoxämie und diffuse Transparenzminderung in der
thorakalen Bildgebung. Die Klassifikation erfolgt entsprechend Manifestationsalter
und wesentlicher klinischer und histologischer Befunde. Bei Verdacht auf ein Vorliegen
von chILD wird eine differenzierte Stufendiagnostik empfohlen, wobei insbesondere
invasive Verfahren in Absprache mit einem erfahrenen Zentrum erfolgen sollten. Im
deutschsprachigen Raum steht hier das Kinderlungenregister chILD-EU als Ansprechpartner
zur Verfügung. Zur Klärung der genauen Entität können vor allem die hochauflösende
Computer-tomografie und molekulargenetische Untersuchungen zielführend sein, das verlässlichste
diagnostische Verfahren ist jedoch die Lungenbiopsie. Ziel der Diagnostik sollte eine
bestmögliche Charakterisierung der zugrunde liegenden Entität sein, um so eine rationale
Therapie einleiten und die Prognose abschätzen zu können.
Summary
Childhood interstitial lung disease (chILD) encompasses a heterogeneous group of rare
pediatric lung diseases. Affected children typically present with tachydyspnea, hypoxemia,
and diffuse infiltrates in chest radiography. Based on age of onset and clinical and
histological findings, chILD is classified into different subgroups. After exclusion
of other severe pulmonary, cardiac, infectious, or immunological diseases, consultation
of a clinical centre with chILD expertise and a stepwise diagnostic approach is recommended.
In Europe, paediatricians treating suspected chILD cases can contact the pediatric
lung registry chILD-EU. With regard to diagnostic procedures, high resolution chest
computed tomography and genetic testing can be highly informative, however, lung biopsy
remains the means of definitive diagnosis for many forms of chILD. Even though a specific
diagnosis may not be established in all patients, the classification of the individual
type of chILD can yield important information on prognosis and management of the patient.
Schlüsselwörter
Interstitielle Lungenerkrankung im Kindes -alter - chILD - HR-CT - Lungenbiopsie
Keywords
Paediatric interstitial lung disease - chILD - HR-CT - lung biopsy
