CC BY-NC-ND 4.0 · Laryngorhinootologie 2018; 97(S 02): S21-S22
DOI: 10.1055/s-0038-1639791
Poster
Allergologie/Umweltmedizin/Immunologie: Allergology/Environmental Medicine/Immunology

Erworbenes Angioödem mit C1-Inhibitor-Mangel bei Non-Hodgkin-Lymphom

N Dominas
1   Universitäts-Hals-Nasen-Ohren-Klinik Essen, Essen
,
S Lang
1   Universitäts-Hals-Nasen-Ohren-Klinik Essen, Essen
,
T Hussain
1   Universitäts-Hals-Nasen-Ohren-Klinik Essen, Essen
› Author Affiliations
 

Einleitung:

Das seltene erworbene Angioödem mit C1-Inhibitor (INH)-Mangel tritt im mittleren bis hohen Lebensalter auf und resultiert aus einer Verminderung des C1-INH-Spiegels aufgrund eines erhöhten Verbrauchs oder der Bildung von Antikörpern gegen den C1-INH. Die Schwellungen werden dabei durch einen Anstieg von Bradykinin ausgelöst. Zugrunde liegen meist lymphoproliferative Erkrankungen.

Methoden:

Es stellte sich eine 73-jährige Patientin mit rezidivierenden Angioödemen vor. Zudem war ein indolentes Non-Hodgkin-Lymphom der B-Zell-Reihe diagnostiziert worden, welches keiner Therapie bedurfte. Eine Therapie mit Kortison und Antihistaminika hatte keine Verbesserung der Beschwerden gebracht.

Ergebnis:

Es erfolgte die laborchemische Untersuchung von C1-INH quantitativ und qualitativ, C4-Komplement und C1q. Dabei fanden sich alle Werte erniedrigt. Die Patientin wurde zunächst in Rücksprache mit dem behandelnden Onkologen mit 30 mg Icatibant (Firazyr©) s.c.b. Bed. off-label therapiert. Bei hoher Attackenfrequenz und eingeschränkter Lebensqualität erfolgte die Umstellung auf eine prophylaktische Therapie mit humanem C1-INH (Cinryze© 1000 IE i.v. 2x/Woche). Darunter sank die Attackenfrequenz deutlich. Eine Therapie der Grunderkrankung war weiterhin nicht nötig.

Diskussion:

Bei rezidivierenden Angioödemen, die im höheren Lebensalter ohne Hinweis für eine allergische Genese auftreten, muss an ein erworbenes Angioödem mit C1-INH-Mangel gedacht werden. Die Angioödeme können hierbei auch vor den Symptomen der zugrunde liegenden Erkrankung auftreten, so dass die Suche nach einer Grunderkrankung unabdingbar ist. Therapeutisch kommen sowohl die Behandlung der Grunderkrankung als auch die off-label-Therapie der durch den C1-INH-Mangel entstandenen Angioödeme in Betracht.



Publication History

Publication Date:
18 April 2018 (online)

© 2018. The Author(s). This is an open access article published by Thieme under the terms of the Creative Commons Attribution-NonDerivative-NonCommercial-License, permitting copying and reproduction so long as the original work is given appropriate credit. Contents may not be used for commercial purposes, or adapted, remixed, transformed or built upon. (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

Georg Thieme Verlag KG
Stuttgart · New York