Neuroendokriner Tumor der Glandula parotidea. Ein Fallbericht

Einleitung:

Neuroendokrine Tumoren (NET) sind seltene maligne Erkrankungen, die meist im Intestinaltrakt vorkommen. Sie entwickelt sich aus Stammzellen des Mesoderms und lassen sich gemeinsam mit Chromogranin A oder Synaptophysin phänotypisieren. Klinische Symptome zeigen sich entweder syndromal, wie zum Beispiel Zollinger-Ellsion-Syndrom, oder oft erst spät durch Zufallsbefunde oder verdrängendem Wachstum angrenzender Strukturen. Vorkommen am Kopf und in Speicheldrüsen sind nur sehr selten beschrieben.

Falldarstellung:

Uns stellte sich ein 78-jähriger Patient mit einer seit 3 Wochen aufgetreten, größenprogredienten zervikalen Raumforderung links und einer ipsilateralen Fazialisparese (House Brackmann I-II) links vor. Die Sonografie ergab eine umschriebene Raumforderung in der Glandula parotidea links präaurikulär ca. 27 × 27 × 30 mm. Es zeigten sich keine weiteren malignitätssuspekten Raumforderungen.

Aufgrund von Infiltration des N. facialis wurde eine radikale Parotidektomie mit Neck-Dissection Regio II-IV links durchgeführt. Die Histologie zeigte einen kleinzelligen NET G3 mit negativer Immunreaktion mit CK 7 einer kleinzelligen Tumorkomponente. CD X2 zeigte sich negativ und CK 20 mit schwachen, kleinherdigen dot-like Mustern. TTF-1 als Marker für ein kleinzelliges Bronchialkarzinom fiel negativ aus.

Schlussfolgerung:

Neuroendokrine Tumoren (NET) sind seltene Erkrankungen. Es gibt in der internationalen Literatur kaum Erkenntnisse zu NET in Kopfspeicheldrüsen. Die Therapie ist abhängig von der Lokalisation. NET im Intestinaltrakt werden kurativ chirurgisch therapiert. Weitere Therapieoptionen sind zum Beispiel Biotherapie und Chemotherapie. Patienten mit NET sollten aufgrund der Rarität und fehlender Evidenz zur Therapie multidisziplinär in Zentren therapiert werden.

Publication History

Publication Date:
18 April 2018 (online)