Dermatomyositis als paraneoplastisches Syndrom eines Tonsillenkarzinoms

Die Dermatomyositis (DM) ist durch Schwäche und Schmerzen proximaler Muskeln sowie Hautmanifestationen (Erythem) gekennzeichnet. Als paraneoplastisches Syndrom tritt sie am häufigsten bei Lungen-, gynäkologischen und gastrointestinalen Tumoren auf. Diese Arbeit berichtet über den Kasus eines Tonsillenkarzinoms mit assoziierter DM vor dem Hintergrund der aktuellen Literatur.

Die Patientin stellte sich initial mit Schulter- und Hüftschmerzen, Exanthem, Pruritus sowie positivem ANA Titer vor. Die Tumordiagnose wurde 21 Monate später bei der 56-Jährigen aufgrund von progredienten Beschwerden und Muskelschwäche sowie zusätzlicher cervikaler Lymphknotenschwellung gestellt. Durch eine Computertomografie, Panendoskopie und Lymphknoten (LK)-Biopsie wurde ein tonsilläres Plattenepithelkarzinom links gesichert. Aufgrund einer rapiden Reduktion des Allgemeinzustandes erfolgte nach Konditionierung mittels Kortisonstoßtherapie die Resektion des Tumors (pT2 pN2b cM0 R0). Postoperativ persistierte die Myasthenie aber die Hautmanifestationen waren rückläufig. Begleitend fielen die Entzündungsparameter. Trotz postoperativer Kortisontherapie kam es zu einer autoimmunen Rhabdomyolyse mit Herzmuskelbeteiligung, sodass eine geplante adjuvante Radiochemotherapie kontraindiziert war. Die Immunsuppression wurde mit Rituximab eskaliert. Bei sukzessivem Abfall der Rhabdomyolyseparameter gelang 3 Monate postoperativ die Mobilisierung der initial bettlägrigen Patientin zum Sitzen. Sieben Monate postoperativ zeigte sich allseits ein Kraftgrad 5/5.

Fazit:

Bei Manifestation einer DM und pathologischen LK-Schwellungen im Kopf Hals Bereich besteht dringend eine Indikation zur Panendoskopie und LK-Biopsie. Flankierend zur Tumortherapie sollte befundabhängig eine intensivierte DM-Therapie erfolgen.

Publication History

Publication Date:
18 April 2018 (online)