Maligne periphere Nervenscheidentumore (MPNST) im Kopf-Hals-Bereich

Einleitung:

MPNSTs sind extrem seltene Weichteiltumore und stellen diagnostisch eine Herausforderung dar, da sie oft als benigne Tumore imponieren. In den letzten 15 Jahren wurden in der Univ.-HNO-Klinik Bonn nur 3 Patienten mit MPNSTs im Kopf-Hals-Bereich diagnostiziert und therapiert.

Material und Methoden:

Retrospektive Analyse anhand verschiedener Dokumentationssysteme der Klinik.

Ergebnisse:

Bei allen 3 Patienten (1 Frau, 2 Männer) wurde zunächst ein benigner Tumor vermutet: ein Schwannom des N.V2, ein Akustikusneurinom und ein Schwannom (Rezidiv) am ehesten des N. Vagus. Die Patienten befanden sich alle in der 7. Lebensdekade.

Histopathologisch ergab sich nach Exstirpation in einem Fall die sofortige Diagnose eines MPNST, während zwei Fälle noch referenzpathologisch untersucht wurden.

Nach kompletter Exstirpation und adj. Radiatio kam es bei der Patientin mit dem MPNST im Bereich des N.V2 zu einem Rezidiv. In den beiden anderen Fällen bestand eine 1- bzw. 3-jährige Rezidivfreiheit bevor sie dem Follow-up verloren gingen.

Schlussfolgerung:

MPNSTs sollten auch bei benigne anmutenden Raumforderungen differentialdiagnostisch in Erwägung gezogen werden. Die radikale Exstirpation mit anschließender Radiatio ist bei diesen aggressiven Tumoren die Therapie der Wahl. Im Kopf-Hals-Bereich ist die radikale Resektion allerdings nur begrenzt möglich, was zur schlechten Prognose dieser seltenen Tumor beiträgt.

Publication History

Publication Date:
18 April 2018 (online)