CC BY-NC-ND 4.0 · Laryngorhinootologie 2018; 97(S 02): S321
DOI: 10.1055/s-0038-1640828
Poster
Rhinologie: Rhinology

Interdisziplinäres Behandlungskonzept für Patienten mit hereditärer hämorrhagischer Teleangiektasie (HHT)

F Dröge
1   Univ. HNO-Klinik, Essen
,
K Thangavelu
1   Univ. HNO-Klinik, Essen
,
C Lueb
1   Univ. HNO-Klinik, Essen
,
O Kanaan
1   Univ. HNO-Klinik, Essen
,
S Lang
1   Univ. HNO-Klinik, Essen
,
S Mattheis
1   Univ. HNO-Klinik, Essen
,
U Geisthoff
2   Univ. HNO-Klinik, Marburg
› Author Affiliations
 

Einleitung:

Die hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (HHT) ist eine systemische, genetische Erkrankung, die durch rezidivierende Epistaxis, mukokutane Teleangiektasien und viszerale arteriovenöse Malformationen (AVM) gekennzeichnet ist und einer interdisziplinären Behandlung bedarf.

Methoden:

In einer retrospektiven Studie analysierten wir Patienten, die von April 2014 bis September 2017 in unserem neu gegründeten HHT Zentrum behandelt wurden.

Ergebnisse:

Von den 192 Patienten mit HHT zeigten 93% typische Teleangiektasien (N = 179) und 94% (N = 180) litten an rezidivierender Epistaxis. 96 Patienten wurde eine Selbsttamponade beigebracht. 29 Patienten erhielten eine nasale Laserbehandlung, 15 einen Nasenhaupthöhlenverschluss. Bei 34% der Patienten (56/167) wurde eine gastrointestinale Beteiligung diagnostiziert, wovon 40 Patienten (71%) eine endoskopische Ablation erhielten. Die meisten Patienten litten an einer Anämie (durchschnittlicher Hb-Wert: 11,1 g/dl) und nahmen Eisenpräparate zu sich. Ein pulmonales und zerebrales Screening wurde allen Patienten empfohlen. 49 von 152 gescreenten Patienten (32%) zeigten eine Lungenbeteiligung und 14 von 134 untersuchten Patienten (10%) zerebrale AVM. Zur Dokumentation des pulmonalen Screening bekamen alle Patienten einen Ausweis entsprechend der Endokarditis-Leitlinien. Hepatische vaskuläre Malformationen wurden in 33 von 113 untersuchten Patienten (29%) diagnostiziert.

Schlussfolgerung:

Ein HHT Zentrum sichert eine umfassende Behandlung der Patienten, die an dieser seltenen Erkrankung leiden. Ein frühes pulmonales und zerebrales Screening und eine interdisziplinäre Zusammenarbeit innerhalb des Zentrums können die Morbiditätsrate, die durch schwergradige Epistaxis und viszerale AVM bedingt sein kann, senken.



Publication History

Publication Date:
18 April 2018 (online)

© 2018. The Author(s). This is an open access article published by Thieme under the terms of the Creative Commons Attribution-NonDerivative-NonCommercial-License, permitting copying and reproduction so long as the original work is given appropriate credit. Contents may not be used for commercial purposes, or adapted, remixed, transformed or built upon. (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

Georg Thieme Verlag KG
Stuttgart · New York