Das Keratozystom – Facialisresektion bei Malignitätsverdacht! Fallbericht einer seltenen, letztendlich histologisch gutartigen Tumorentität

Einleitung:

Tumore der großen Speicheldrüsen sind meist gutartig. Unter diesen Benignomen stellt das Keratozystom eine seltene, weitgehend unbekannte Entität dar.

Fallbericht:

Eine 15-jährige Patientin präsentierte sich mit einem 2,5 cm großen, schmerzlos und derb tastbaren Parotisknoten links. Bildgebung und Zytologie führten zu keiner sicheren Diagnose. Aus diagnostischen und therapeutischen Gesichtspunkten führten wir eine Parotidektomie mit intraoperativem Facialismonitoring durch. Bei fibrösem, nervenummauerndem Tumorwachstum war die Neurolyse einzelner Facialisäste auch mikroskopisch praktisch unmöglich. In Unkenntnis der vorliegenden Dignität erfolgte die gezielte Nervendurchtrennung mit anschließender Mikroanastomosierung. Histologisch zeigten sich multiple, mit Keratin gefüllte Zysten sowie einzelne solide Epithelzellnester ohne Hinweise auf Malignität. Es wurde ein Keratozystom diagnostiziert. Bei initial partieller Facialisparese, zeigt sich 10 Monate postoperativ eine regelrechte Facialisfunktion. Bis heute gibt es keinen Hinweis auf ein Rezidiv.

Diskussion:

In der Literatur findet das Keratozystom erstmals 2001 Erwähnung. Seitdem wurden 7 Fallberichte veröffentlicht, in denen es als Benignom der großen Speicheldrüsen gewertet wird; in der WHO-Klassifikation für Kopf-Halstumore von 2005 wird es wegen seiner klinischen Merkmale aber als Differentialdiagnose der malignen Speicheldrüsentumore aufgeführt. Die Diagnose wird histologisch gestellt. Aufgrund seiner makroskopischen Gewebscharakteristik ist eine radikale, operative Vorgehensweise mit kontrollierter Facialisresektion nicht zu vermeiden. Kommen mikrochirurgische Techniken zur Nervenrekonstruktion konsequent zur Anwendung, so hat dies allerdings keinen Einfluss auf das funktionelle Ergebnis.

Publication History

Publication Date:
18 April 2018 (online)