Thrombosis and Haemostasis, Table of Contents Thromb Haemost 1968; 19(01/02): 046-052DOI: 10.1055/s-0038-1650209 Originalarbeiten – Original Articles – Travaux Originaux Schattauer GmbH A Hitherto not Described Enzyme Defect in Thrombasthenia: Glutathionreductase Deficiency Authors Author Affiliations K Moser 1 First Department of Medicine (Head: Prof. Dr. E. Deutsch) of the University of Vienna and Blood Coagulation Laboratory Dr. H. Vinazzer, Linz K Lechner 1 First Department of Medicine (Head: Prof. Dr. E. Deutsch) of the University of Vienna and Blood Coagulation Laboratory Dr. H. Vinazzer, Linz H Vinazzer 1 First Department of Medicine (Head: Prof. Dr. E. Deutsch) of the University of Vienna and Blood Coagulation Laboratory Dr. H. Vinazzer, Linz Recommend Article Abstract Buy Article(opens in new window) Summary Two cases of thrombasthenia in the same family are described in which a deficiency of glutathionreductase and a reduction of reduced glutathion was found in the platelets, but no in the erythrocytes. Full Text References References 1 Beisenherz G. Triosephosphate isomerase from calf muscle. In: Methods in Enzymology. Vol. I, p. 387. ed Colowick S. P, Kaplan N. O. Acad. Press New York 1955 2 Bettex-Galland M, Lüscher E.F. Thrombosthenin – a contractile protein from thrombocytes. Its extraction from human blood platelets and some of its properties. Biochim. biophys. Acta (Amst.) 1961; 49: 536 3 Blum J.B. Observations on the role of sulfhydryl groups in the functioning of acto myosin. Arch. Biochem. 1962; 79: 321 4 Brecher G, Cronkite E.P. Morphology and enumeration of blood platelets. J. appl. Physiol. 1950; 3: 365 5 Braunsteiner H, Pakesch F, Sailer F.S. Über morphologische Veränderungen an den Thrombozyten durch Fermenthemmer und ihren Zusammenhang mit der Thrombasthenie. Acta haemat. (Basel) H. 1960; 24: 311 6 Bücher Th. Phosphoglycerate kinase from Brewer's yeast. In: Methods in enzymology. Vol. I, p. 415.. ed Colowick S. P, Kaplan N. O. Acad. Press New York 1955 7 Bücher Th, Luh W, Pette D. Einfache und zusammengesetzte optische Tests mit Pyridin -nucleotiden. In: Hoppe, Seyler, Thierfelder Handbuch der physiologisch- und pathologischchemischen Analyse. Bd. VI/A, p. 292 1964. ed Colowick S. P, Kaplan N. O. Acad. Press New York 1955 8 Bücher Th, Pfleiderer G. Bestimmung der Pyruvatkinase. In: Hoppe, Seyler, Thierfelder, Handbuch der physiologisch- und pathologisch-chemischen Analyse.10. Auflage, Bd. VI/B 1966 9 Caen J.P, Castaldi P.A, Leclerc J.C, Inceman S, Larrieu M, Probst M, Bernard J. Congenital disorders with prolonged bleeding time and normal platelet count. I. Glanzmann's thrombasthenia. Amer. J. Med. 1966; 41: 4 10 Clauss A. Gerinnungsphysiologische Schnellmethode zur Bestimmung des Fibrinogens. Acta haemat. (Basel) 1956; 187: 373 11 Delbrück A, Zebe E, Bücher Th. Über die Verteilungsmuster von Enzymen des energieliefernden Stoffwechsels im Flugmuskel, Sprungmuskel und Fettkörper von Locusta migratoria und ihre zytologische Zuordnung.. Biochem. Z 1959; 331: 273 12 Deutsch E, Schaden O. Zur Reinigung und Charakterisierung des VII. Blutgerinnungs-faktors. Biochem. Z. 1953; 324: 266 13 Deutsch E. Eine einfache Methode zur Bestimmung des Thrombozytenfaktor 4. Thrombos. Diathes. haemorrh. (Stuttg.) 1959; 4: 93 14 Duke W.W. The relation of blood platelets to hemorrhagic diseases Description of a method for determining the bleeding time and report of three cases of hemorrhagic disease relieved by transfusion. J. Amer. med. Ass. 1910; 55: 1185 15 Egli H. Eine quantitative Einstufenmethode zur Bestimmung des Thrombozytenfaktor 3. Thrombos. Diathes. haemorrh. (Stuttg.) 1961; 6: 533 16 Fantl P. Thiol groups of blood platelets in relation to clot retraction. Nature (Lond.) 1963; 198: 95 17 Glanzmann E. Hereditäre hämorrhagische Thrombasthenie. Jb. Kinderheilk. 1918; 88: 113 18 Grignani F, Löhr G.W. Über die Hexokinase in menschlichen Blutzellen. Klin. Wschr. 1960; 35: 796 19 Grunert R.R, Philipps B.H. A modification of the nitroprusside method of analysis for glutathion. Arch. Biochem. 1951; 30: 217 20 Harrison M.J.G, Emmons P.R, Mitchell J.R.A. The effect of sulfhydryl and enzyme inhibitors on platelet aggregation in vitro. Thrombos. Diathes. haemorrh. (Stuttg.) 1966; 16: 22 21 Hartert H. Blutgerinnungsstudien mit der Thrombelastographie, einem neuen Untersuchungsverfahren. Klin. Wschr. 1948; 26: 577 22 Horecker B.L, Smyrniotis P.Z. 6-phosphogluconic dehydrogenase. Vol. I, p. 323. ed Colowick S. P, Kaplan N. O. Acad. Press New York 1955 23 Jürgens J. In: Beller F. K, Jürgens J. Klinische Methoden der Blutgerinnungsanalyse. S. 323. Thieme, Stuttgart 1959 24 Kornberg A, Horecker B.L. Glucose-6-phosphate dehydrogenase. In: Methods of enzymo-logy. Vol. I, p. 323.. ed Colowick S. P, Kaplan N. O. Acad. Press New York 1959 25 Koppel J.L, Novak L.V, Olwin J.H. Relation between platelet integrity and sulfhydryl groups. Proc. Soc. exp. Biol. (N. Y.) 1959; 100: 227 26 Kubowitz F, Ott P. Isolierung und Kristallisation eines Gärungsfermentes aus Tumoren. Biochem. Z. 1943; 314: 94 27 Langdell R.D, Wagner R.H, Brinkhous K.M. Effect of antihemophilic factor on One-stage clotting tests. J. Lab. clin. Med. 1953; 41: 637 28 Lee R.I, White P.D. A clinical study of the coagulation time of blood. Amer. J. med. Sci. 1913; 145: 495 29 Lechner K, Moser K, Pietschmann H, Stockinger L, Vinazzer H. Biochemische und ultrastrukturelle Untersuchungen bei 5 Fällen von Thrombasthenie. Wien. Z. inn. Med.(Im Druck.). 30 Ling K.H, Byrne W.L, Lardy H.A. Phosphohexokinase. In: Methods of enzymology. Vol. I, p. 306.. ed Colowick S. P, Kaplan N. O. Acad. Press New York 1955 31 Löhr G.W, Waller H.D, Gross R. Beziehungen zwischen Plättchenstoffwechsel und Retraktion des Blutgerinnsels. Dtsch. med. Wschr. 1961; 86: 897 32 Lüscher E.F. Personal communication. 33 Marbet R, Winterstein A. Der Heparintoleranztest. Ärztl. Forsch. 1955; 1: 460 34 Marcus A.J, Zucker M.B. The physiology of blood platelets.. New York and London: Grune & Stratton Inc.; 1965: p. 74 35 Moser K, Fischer M, Krepier P, Lechner K, Stockinger L. In: preparation. 36 Moser K, Schwarzmeier J, Deutsch E. Nichtsphärozytäre hämolytische Anämie bei Py-ruvatkinasemangel. Wien. klin. Wschr.(Im Druck.). 37 Quick A.J. Hemorrhagic diseases. Lea & Febiger, Philadelphia. 38 Racker E. Glutation reductase (liver and yeast). Vol. I, p. 722. ed Colowick S. P, Kaplan N. O. Acad. Press New York 1955 39 Robinson C.W, Mason R.G, Wagner R.H. Effect of sulfhydryl inhibitors on platelet agglutinability. Proc. Soc. exp. Biol. (N. Y.) 1963; 113: 857 40 Sinakos Z, Caen J.P. Une technique simple quantitative de mésure de l’aggrégation plaquettaire. Rev. franç. clin. biol. 1966; 11: 539 41 Slein M.W. Phosphohexoisomerase from muscle. In: Methods in enzymology. Vol. I, p. 299.. ed Colowick S. P, Kaplan N. O. Acad. Press. New York 1955 42 Spaet T.H, Cintron J. Studies on platelet factor 3 availibility. Brit. J. Haemat. 1965; 11: 269 43 Waller H.D, Gross R. Genetische Enzymdefekte als Ursache von Thrombozytopathien. Verh. dtsch. Ges. inn. Med. 1964; 70: 476