Über einen Fall kongenitaler Hypoprokonvertinämie (Faktor VII – Mangel)

Zusammenfassung

Als Ursache für die Bluterkrankheit eines 16jährigen Mädchens konnte kongenitale Hypoprokonvertinämie festgestellt werden. Die ähnlich schwere Blutungsneigung ihrer Schwester läßt familiäres Vorkommen vermuten. Es werden neben dem ausführlichen Hämostatus der Kranken auf mildere Gerinnungsstörungen der Eltern hinweisende Angaben mitgeteilt. Im Laufe der kurzen Besprechung des Falles wird hingewiesen:

1. auf diagnostische Fragen,

2. auf die Rolle des fehlenden Serumfaktors im Geritmungssystem,

3. auf die Notwendigkeit der Differenzierung von dem sog. Stuart-Faktor,

4. auf die wenigen von der Literatur akzeptierten echten Hypoprokonvertin-ämiefälle,

5. auf die Rolle des Prokonvertins in der Hämostase,

6. auf die Frage einer Möglichkeit zur Hebung des Faktor-VII-Spiegels bei der Behandlung der Krankheit mit Bluttransfusionen, sowie auf die Vitamin-K-Resistenz und endlich

7. auf die Vererbungsverhältnisse des Leidens.

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