MR-Morphologie des intrakraniellen ATRT im Kindesalter

Fragestellung:

Der ATRT (Atypical Teratoid Rhabdoid Tumor) gehört in die Gruppe der embryonalen Tumoren des ZNS (WHO-Klassifikation 2016). Er ist hochmaligne und tritt meistens beim Kind unter 2 Jahren auf. 1,3% der Hirntumoren im Kindesalter sind ATRTs. Jedoch unter dem 3. Lebensjahr handelt es sich sogar um 20%. Diese Tumoren haben eine schlechte Prognose mit einer 2 Jahres-Überlebensrate von 17%. Bei den über 3-jährigen Kindern steigt die Überlebensrate. Die schlechte Prognose ist assoziiert mit dem jungen Patientenalter und der Neigung zu liquorgener Aussaat. Metstasen in die Lunge und das Abdomen sind im Verlauf möglich. Lassen sich ATRTs in der MR-Morphologie eindeutig erkennen und von den Medulloblastomen differenzieren?

Methoden:

In den vergangenen 10 Jahren wurden in unserer Einrichtung 6 Kinder mit einem ATRT des ZNS diagnostiziert und behandelt. Der präoperative Goldstandard ist das MRT. Dieses wurde am 1,5 T-Gerät (Avanto, Siemens) mit T2-gewichteten, T1-gewichteten, FLAIR-, SWI-, DWI-Sequenzen und Kontrastmittel durchgeführt.

Ergebnisse:

Bei jeweils 3 Kinder wurde ein supra- oder infratentorieller ATRT diagnostiziert. Diese Tumorentität wies meistens eine spezielle MR-Morphologie in T2-gewichteten, T1-gewichteten, FLAIR-, SWI-, DWI-Sequenzen auf, so dass schon präoperativ ein relativ starker Verdacht anhand dieser Kriterien geäußert wurde. Ein Teil der Patienten zeigte bereits eine liquorgene Aussaat. Alle Patienten wurden operiert und die histologische Diagnose ergab den ATRT.

Schlussfolgerungen:

Beim Kind im Säuglings- und Kleinkindalter muss der ATRT differentialdiagnostisch anhand des Erscheinungsbildes im MRT in Betracht gezogen werden. Der zum ATRT ähnlichste Tumor ist das Medulloblastom. Manchmal lässt sich die Diagnose nur immunhistochemisch und genetisch festlegen. ATRTs weisen meistens Deletionen auf Chromosom 22q mit Inaktivierung des Tumorsuppressorgen INI1/hSNF5 auf, aber nicht zu 100%.

Literatur:

Brandão LA, Young Poussaint T.; Posterior Fossa Tumors. Neuroimaging Clin N Am. 2017 Feb;27(1):1 – 37. doi: 10.1016/j.nic.2016.08.001. Review/Zamora C, Huisman TA, Izbudak I.; Supratentorial Tumors in Pediatric Patients. Neuroimaging Clin N Am. 2017 Feb;27(1):39 – 67. doi: 10.1016/j.nic.2016.08.003. Review.