Solide pseudopapilläre Neoplasien des Pankreas – alles schon bekannt oder doch nicht?

Solide pseudopapilläre Neoplasien (SPN, Frantz Tumore) sind seltene Raumforderungen des Pankreas mit exzellenter Prognose wenn vollständig reseziert. Ihre Ätiopathogenese ist noch nicht vollständig geklärt.

Ziel dieser Studie war eine detaillierte Suche nach möglichen ätiologisch-pathogenetischen Risikofaktoren für die Entstehung von SPN.

Alle Patienten mit resezierten SPN am Pankreaszentrum Bochum zwischen 2004 und 2017 wurden analysiert.

Insgesamt 18 von 3900 Pankreaseingriffe wurden für SPN durchgeführt. Alle Patienten wurden in den letzten 9 Jahren behandelt mit steigender Tendenz, 4 Fälle allein im letzten Jahr. Es gab 15 Frauen und 3 Männer im Alter von 37,5 (19 – 70) Jahren, 70% Inzidentalome, 3 mit Rezidiv nach erfolgter R1-Resektionen extern. 50% der Patienten litten an einer autoimmunen extrapankreatischen Nebenerkrankung, am häufigsten CED oder Hashimoto-Thyreoiditis. 50% der Patienten hatten eine positive Familienanamnese für Pankreaskarzinom! 10 SPN waren im Pankreaskopf, 8 im Pankreaskorpus/schwanz. Die Mediantumorgröße lag bei 6 (2 – 21)cm, 2 Patienten waren N+. Es erfolgten 8 PD, 6 PLR, 2 zentrale Segmentektomien und 2 Pankreatektomien. OP-dauer war 312 Minuten. Postoperative Verweildauer 19 (11 – 37) Tage. Morbidität 50%, davon schwere Komplikationen 12%, keine Mortalität. Alle Patienten sind aktuell bei einem mittleren Follow-up von 6 Jahren tumorfrei.

Frantz Tumore sind extrem selten. Nach kurativer Resektion haben sie trotz ihrem malignen Potenzial eine exzellente Prognose. Es bleibt unklar ob die hohe Koinzidenz von autoimmunen Erkrankungen und die familiäre Häufung von Pankreaskarzinomen eine Rolle für die Entstehung von SPN darstellen. Weitere genetische Untersuchungen in dieser Richtung können die Ätiopathogenese dieser Erkrankung klären.