Perkutane transgastrale biliodigestive Diversion zur Therapie der BRIC

Eine 51-jährige Frau stellte sich wegen Oberbauchschmerzen, Pruritus und Übelkeit vor. Bei sonographischem Konkrementnachweis im Ductus choledochus erfolgte eine ERCP mit Papillotomie und Konkremententfernung. Nach 4 Wochen stellte sich die Patientin mit gleicher Symptomatik und Ikterus vor. Die ERCP zeigte nun unauffällige Gallenwege ohne Konkremente. Bei isolierter Hyperbilirubinämie von 15 mg/dl und normwertigen Transaminasen, alkalischer Phosphatase und Gamma-GT sowie serologischem Ausschluss einer viralen Hepatitis oder autoimmunen Lebererkrankung erfolgte zur weiteren Abklärung eine Leberbiopsie. Die Histologie zeigte eine Pericholangiolitis und parenchymatöse Cholestase.

Bei Verdacht auf eine Gallensäuretransporterstörung platzierten wir eine nasobiliäre Sonde zur biliodigestiven Diversion. Obwohl bei weit offen stehender Papille dadurch nur ein Teil der Galle nach extern abgeleitet werden konnte, sank das Serum-Bilirubin zunächst deutlich. Allerdings tolerierte die Patientin bei ausgeprägter Übelkeit und Erbrechen die nasobiliäre Sonde so schlecht, dass diese nach wenigen Tagen entfernt werden musste, woraufhin das Bilirubin wieder anstieg.

Als Alternative wurde daher als transkutaner Zugangsweg eine 20Ch perkutane endoskopische Gastrostomie (PEG) angelegt. Hierüber wurden zwei biliäre Sonden zur biliodigestiven Diversion (jeweils 7 F in rechten und linken Ductus hepaticus) platziert.

Im Verlauf konnte das Serum-Bilirubin unter Ableitung der Galle mittels der einliegenden Sonden langsam gesenkt werden. Die Sonden wurden gut toleriert und für 20 Tage belassen, bis die Patientin mit einem Bilirubinwert von 5,03 mg/dl entlassen werden konnte. Die PEG konnte an Tag 50 entfernt werden. Die Gastrostomie heilte folgenlos ab. Eine genetische Analyse erbrachte den Nachweis homozygoter Genmutationen im hepatokanalikulären Transporter für Gallensäure ABCB11 und im Phospholipidtransporter ABCB4, sodass vom Vorliegen einer benignen intrahepatischen Cholestase (BRIC) als Ursache der Hyperbilirubinämie ausgegangen werden kann.

Zusammenfassend konnten wir zeigen, dass bei Patienten mit Intoleranz einer Nasobiliären Sonde, die perkutan-transgastrale biliodigestive Diversion erfolgreich zur Behandlung der Hyperbilirubinämie bei BRIC eingesetzt werden kann.