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DOI: 10.1055/s-0038-1671543
29-jährige GI in der 21+1 SSW mit intrauterinem Fruchttod (IUFT) und Erstdiagnose einer thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP)
Publikationsverlauf
Publikationsdatum:
20. September 2018 (online)
Hintergrund:
Die TTP ist eine seltene, lebensbedrohliche Systemerkrankung; 13 – 45% der Patientinnen erkranken im gebärfähigen Alter. Bei unbehandelten Schwangeren wird eine fetale Mortalitätsrate von 30% beschrieben.
Methoden:
Der klinische Fall wurde unter Berücksichtigung der aktuellen Literatur aufgearbeitet.
Verlauf:
Zuverlegung einer 29-jährigen I-Gravida in der 21+1 SSW, keine Vorerkrankungen, mit auswärts am Vortag diagnostiziertem intrauterinem Fruchttod. Initial zeigten sich ein Hämoglobin-Wert von 3,7 mg/dl sowie eine Thrombozytopenie von 14.000/µl bei klinisch nahezu asymptomatischer Patientin. Noch vor Verlegung erfolgte die Transfusion zweier Erythrozytenkonzentrate. Im hiesigen Aufnahmelabor zeigten sich eine hämolytische Anämie und ausgeprägte Thrombozytopenie. Mögliche Differentialdiagnosen waren: eine TTP, ein atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom (aHUS) oder ein HUS. Es erfolgte die Verlegung auf die hiesige Intensivstation. Dort wurde durch Nachweis einer verminderten ADAMTS-13-Protease die Diagnose einer TTP gestellt. Es folgten 13 Plasmaseparationen sowie Transfusionen von Erythrozytenkonzentraten und fresh-frozen-plasma (FFP). Im Verlauf kam es neben Gewichtszunahme und Ödembildung zu einem rechtsseitigen, punktionswürdigen Pleuraerguss. Aufgrund der persistierenden Thrombozytopenie wurde zunächst von einer Entbindung abgesehen. Im interdisziplinären Kolloquium fiel die Entscheidung zur Sectio parva bei stabilen Laborwerten 17 Tage nach Erstdiagnose des IUFT. Peri- und postoperativer Verlauf waren unauffällig, eine Entlassung am 4. postoperativen Tag (Hb 9,1 g/dl, Thrombozyten 200.000/µl) möglich. Die ambulanten Laborkontrollen waren stabil.
Schlussfolgerungen:
Im dargestellten Fall war die TTP mit konsekutiver Mikroangiopathie und Anämie ursächlich für den IUFT. Durch rasches interdisziplinäres Management in Diagnostik und Therapie war eine adäquate Betreuung möglich. Da eine Entbindung nicht die kausale Therapie darstellt, sollte die Patientin zunächst stabilisiert und ein geeigneter Zeitpunkt abgewartet werden.