Fallbericht: 20-jährige Patientin mit chronischer Mastoiditis und Fazialisparese im Rahmen eines Major-Rezidivs einer Granulomatose mit Polyangiitis

Einleitung:

Als Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) bezeichnet man eine ANCA-assoziierte Vaskulitis der kleinen bis mittleren Gefäße, welche sich als Systemerkrankung überall im Körper, vor allem aber im HNO-Gebiet manifestiert. Nach der Nase ist das Ohr das am zweithäufigsten betroffene Organ im HNO-Bereich.

Fall: Wir berichten über eine 20-jährige Patientin mit einem Major-Rezidiv einer histologisch gesicherten GPA, welche sich mit einer subakuten Hörminderung, rezidivierenden Otitiden mediae und Otorrhoe rechts vorstellte. Im Laufe des stationären Aufenthaltes entwickelte die Patientin eine Fazialisparese auf der rechten Seite. Eine immunmodulatorische medikamentöse Therapie war bisher nicht eingeleitet.

Ergebnisse:

Klinisch imponierte eine druckdolente Schwellung, Rötung und Überwärmung im Bereich des rechten Mastoids und eine periphere Fazialisparese rechts. Der BVAS betrug 15 Punkte, der VDI 4 Punkte, im ENTAS 2 wurde eine hochgradige Aktivität diagnostiziert. Die c-ANCA lagen bei 108.3 U/ml. In der Reintonaudiometrie zeigte sich eine Schallempfindungsschwerhörigkeit rechts pantonal auf maximal 50dB bei 1 kHz. CT- morphologisch bestand das Bild einer Mastoiditis rechts mit Arrosion der angrenzenden knöchernen Strukturen.

Diskussion:

Im Kontext unseres Fallberichts diskutieren wir die operativen und systemisch-medikamentösen Therapieoptionen dieser GPA-Manifestation.

Publication History

Publication Date:
23 April 2019 (online)