Dyspnoe

Einleitung:

Die Sarkoidose tritt v.a. bei Frauen zwischen 20 – 40 Jahren auf, eine nicht-nekrotisierende, granulomatöse Erkrankung unklarer Genese, systemisch manifestierend oder isolierte Strukturen befallend. Häufig betroffen sind Lunge, Lymphknoten, Leber, Milz, Augen, Haut, Knochen und Nervensystem. Ein Befall im Kopf-Hals-Bereich wird mit 9%, ein isolierter Befall des Larynx mit 0,6 – 8,3% angegeben. Es gibt es nur eine geringe Zahl weiterer Publikationen bzw. es werden nur wenige Fälle berichtet.

Falldarstellung:

Eine 49-jährige Patientin erstmals mit Dyspnoe im April 2018, 3 Tage später Notfallintubation, Beatmung für 1 Woche. Unter Kortison zunächst stabilisierter Zustand, im Juni Panendoskopie, Darstellung eines Larynxödems. 3 Tage später Tracheotomie wegen zunehmendem Larynxödem. Im Verlauf Ausschluss einer systemischen Sarkoidose.

Ergebnisse:

Larynx-CT: Wandverdickung im Larynx. Larynx-PE: Befund einer granulomatösen Laryngitis. Ausschluss eines C1-Esterase-Inhibitormangels und einer allergischen Genese. ACE, Differentialblutbild und alle weiteren Laborparameter im Normbereich. Ausschluss Systembeteiligung.

Zusammenfassung:

Bei ödematösen supraglottischen Auftreibungen sollte nach Ausschluss anderer Ursachen (maligne Neoplasien, Zustand nach Radiatio, Myxödem, Amyloidose, M. Wegener, Infektionen) und entsprechender Klinik (Dysphonie, Dyspnoe, ggf. Dysphagie oder Globusgefühl) an eine laryngeale Sarkoidose gedacht werden. Wenn ein systemischer Befall ausgeschlossen wurde ist als richtungsweisender Befund der histologische Nachweis einer granulomatösen Laryngitis anzusehen. Zur Beseitigung der Atemnot muss bei Versagen der medikamentösen Therapien (Steroiden, Zytostatika, Immunsupressiva) ggf. eine Tracheotomie durchgeführt werden.

Publication History

Publication Date:
12 June 2019 (online)