Eine seltene Differentialdiagnose der Orbitopathie mit Exophthalmus

Einleitung:

Orbitopathien benötigen aufgrund unterschiedlicher Genese einer interdisziplinären Diagnostik und Therapie. In der HNO-Klinik stellen sich die Pat. u.a. aufgrund Exophthalmus oder mit der Frage einer operativen Intervention vor.

Kasuistik:

Eine 56-jährige Pat. wurde mit Exophthalmus, Visusminderung und fast kompletter Motilitätseinschränkung des linken Auges zur Orbita-Dekompression bei V.a. endokrine Orbitopathie (EO) vorgestellt. In einer MRT bestand eine beidseitige Verdickung aller Augenmuskeln und bilateraler Exophthalmus ohne Kompression des N. opticus.

Bereits zwei Monate zuvor lag eine ähnliche Symptomatik rechts vor, die sich unter medikamentöser Therapie (u.a. hochdosiertes Cortison) besserte. Von einer Retrobulbärbestrahlung wurde bei Befundbesserung, laborchemisch fehlendem Hinweis einer Immunthyreopathie und nicht bekannter Histologie abgesehen.

Unter der Arbeitsdiagnose einer therapieresistenten aktiven EO erfolgte eine Orbita-Wanddekompression links mit Probeentnahmen. Eine iv-antibiotische und Cortisontherapie wurde begonnen. In der endokrinologischen Mitbeurteilung wurde eine EO als unwahrscheinlich angesehen. Neben den TRAK waren auch ANA, c-/p-ANCA, IL-2-Rezeptor und andere Marker negativ. Das histologische Bild ließ an eine okuläre Myositis (OM) denken. Die Cortisontherapie wurde in ausschleichender Dosierung fortgeführt. In der Kontrolle zeigte sich eine Besserung des klinischen Befundes und der Beschwerden.

Schlussfolgerung:

Die OM ist eine seltene Differentialdiagnose (DD) der Orbitopathie ungeklärter Ätiologie, welche durch interdisziplinäre Diagnostik und Ausschluss anderer DD nicht verkannt werden sollte. Die OM ist im Gegensatz zur EO nicht thyreogen bedingt. In den meisten Fällen zeigt sie ein gutes Ansprechen auf Corticoide.

Publication History

Publication Date:
12 June 2019 (online)