Extrapleurale solitär fibröse Tumore (SFT) im HNO Bereich: Ein Fallbericht aus Heidelberg

Einleitung:

Als SFT bezeichnet man seltene, potentiell maligne Gefäßtumore. Symptomatisch wird der Tumor durch eine langsam progrediente, indolente Schwellung. Zur Diagnosesicherung werden Bildgebung als auch histologische Sicherung herangezogen. Nach histologischem Nachweis sollte die chirurgische Resektion mit eventuell adjuvanter Radiotherapie angestrebt werden. Aufgrund späten Auftretens von Rezidiven oder Metastasen wird eine lebenslange Nachsorge empfohlen.

Methode:

Präsentiert wird der Fall einer 71-jährigen Patientin, welche sich im Mai 2016 erstmalig mit Fremdkörpergefühl im rechten Auge und progredienter Diplopie vorstellte. Klinisch fiel eine Schwellung des Oberlides, eine Ptosis und Bulbustiefstand auf. MRT zeigte eine 3 × 3x2 mm messende, glatt begrenzte und kontrastmittelaffine Läsion der rechten Orbita. Die Teil-Resektion des Tumors über eine transkutane Orbitotomie erfolgte. In der MRT Kontrolle zeigte sich im Mai 2018 eine Größenprogredienz, so dass eine erneute operative Resektion durchgeführt wurde.

Ergebnisse:

Histologisch ergab sich 2016 eine scharf begrenzte Neoplasie mit ektatischen und hyperämischen Blutgefäßen. Die Tumorzellen zeigten eine nukleäre Positivität für STAT6 und eine Ki67-Proliferationsrate von 3%. Die Mitosezahl pro 10 HPF betrug 1 – 2 ohne Nachweis von Nekrosen. Es wurde die Diagnose eines SFT ohne eindeutige Malignitätszeichen gestellt. Der histologische Befund im Jahr 2018 passte zur Rezidivmanifestationen des diagnostizierten SFT.

Schlussfolgerung:

In der Mehrzahl sind SFT benigne, Metastasen können jedoch mit einer Inzidenz von 20 – 50% auftreten. Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt in etwa 85%. Im hier vorgestellten Fall wurde bei fehlenden Malignitäskriterien die Entscheidung zu engmaschigen Kontrollen mittels MRT gestellt.

Publikationsverlauf

Publikationsdatum:
23. April 2019 (online)