Akut-ulzerierende, schwere Autoimmunenteropathie des Jejunums: eine Fallserie

Einleitung:

Die akute Autoimmunenteropathie des Jejunums ist im Erwachsenenalter eine äußerst seltene und schwer verlaufende Erkrankung deren Pathogenese noch nicht vollständig geklärt ist. Die Erkrankung ist durch ausgeprägte Diarrhoe und Malabsorptionssyndrom gekennzeichnet. Um eine zielgerichtete Therapie einleiten zu können ist, eine rasche Diagnose wichtig, welche eine endoskopische und histologische Abklärung erfordert.

Resultate:

Wir präsentieren drei Fälle (siehe Tabelle) einer Autoimmunenteropathie des Jejunums. Bei allen Patienten entsprach die initiale klinische Symptomatik einer akuten Gastroenteritis mit Erbrechen und Durchfall. Wenige Tage nach Symptombeginn erfolgte die stationäre Aufnahme. Die Patienten präsentierten sich mit anhaltender Diarrhoe und einem akuten Abdomen. Computertomographisch zeigten sich massiv wandverdickte Dünndarmschlingen sowie ein (paralytischer) Ileus. In einem Fall wurde initial eine diagnostische Laparotomie vorgenommen. Ein Erreger- bzw. Toxinnachweis gelang in keinem der Fälle. Trotz breiter antimikrobieller Therapie blieben die Entzündungsparameter hoch und die Patienten fieberten anhaltend. Die Patienten entwickelten in Folge ein ausgeprägtes Malabsorptionssyndrom, eine parenterale Ernährung war notwendig. Endoskopisch fand sich eine schwere ulcerierende Jejunitis mit nahezu vollständigem Zottenverlust. Pathohistologisch wurde eine Autoimmunenteropathie diagnostiziert. Ein medikamentöser oder paraneoplastischer Trigger konnte nicht verifiziert werden.

Unmittelbar nach Therapieeinleitung mit Steroiden kam es zu einer raschen klinischen als auch laborchemischen Besserung. Diese war auch nach Ausschleichen des Steroids anhaltend. Die Dünndarmschleimhaut hat sich innerhalb weniger Wochen makroskopisch und histologisch vollständig erholt.

Tab. 1:

Patientenübersicht

	Patient A	Patient B	Patient C
Geschlecht	männlich	männlich	männlich
Alter (Jahre)	47	62	50
Symptombeginn bis Aufnahme	4 Tage	4 Tage	8 Stunden
Endoskopie	Ulcerierende Jejunitis	Ulcerierende Jejunitis	erosive Duodeno-Jejunitis
Histologie	Autoimmunenteropathie (GvHD-like-pattern)	Autoimmunenteropathie	Autoimmunenteropathie
Therapie	Steroide	Steroide	Steroide
Outcome	abgeheilt	abgeheilt	Follow-up

Diskussion:

Die durch einen mikrobiellen bzw. toxin-induzierten Trigger ausgelöste akute, ulzerierende Autoimmunenteropathie ist eine schwere und bedrohliche Komplikation einer infektiösen Gastroenteritis. Die Kenntnis des seltenen Erkrankungsbildes mit konsekutiver, rascher Diagnose ermöglicht die Etablierung einer zielgerichteten, immunsuppressiven Therapie, welche zu einer raschen Besserung der Symptomatik führt.