Pränatale Intervention mit Trachealballon (FETO) vs. standardisierte postnatale Therapie bei angeborener Zwerchfellhernie

Fragestellung:

Die schwere angeborene linksseitige Zwerchfellhernie (CDH) mit intrathorakaler Leber wird fast immer pränatal entdeckt und häufig werden mittels MRT Lungenvolumina untersucht, um eine pränatale Intervention (FETO) oder den nachgeburtliche Therapieaufwand (Einsatz von extracorporaler Membranoxygenierung ECMO) zu planen. In unserer Untersuchung vergleichen wir die Überlebensraten nach FETO in Paris und Brüssel außerhalb des TOTAL-trials und ein abwartendes pränatales Management mit standardisierter postnataler Therapie am spezialisierten ECMO Zentrum Mannheim.

Patienten und Methodik:

Die MRT Lungenvolumina bei den Feten mit schwerer linksseitiger CDH wurden in Gestationswoche 24 – 28 bei 81 Feten ohne fetale Intervention aus Mannheim und bei 35 Feten aus Brüssel und Paris mit späterem FETO von einem erfahrenen, hinsichtlich der nachgeburtlichen Ergebnissen verblendetem Radiologenteam gemessen. Das sogenannte „observed/expected total fetal lung volume (O/E TFLV) wurde gemäß der Publikation von Rypens (Radiology 2001) berechnet und lag in allen Fällen unter 35%. Die postnatale Therapie in Brüssel und Paris erfolgte nach dem empfohlenen neonatalen Standard des Euroconsortiums (Reiss I et al. Neonatology 2010) ohne die Option ECMO. Mannheim folgte ebenfalls diesem Standard, hat jedoch die Option der veno-arteriellen ECMO in ihren Therapiealgorithmus inkludiert.

Ergebnisse:

Es fand sich bei den 81 pränatal abwartend betreuten CDH Patienten mit O/E TFLV unter 35% eine postnatale Überlebensrate von 57%. Aufgeteilt zeigte sich selbst im extremen Bereich unter 15% O/E TFLV in Mannheim noch 48% Überleben, im Bereich 15 – 25% war es 56% und im Bereich 26 – 35% lag es bei 70%. Das Gestationsalter bei Entbindung kam zwischen 31 und 41 Wochen zu liegen. Eine ECMO Therapie erhielten 56% aller Kinder mit einer Überlebensrate nach ECMO von 67%. Bei den 35 mit FETO pränatal in Brüssel oder Paris therapierten CDH Patienten (Einbringen des Ballons zwischen 25 und 31 Wochen) betrug das Überleben aller unter 35% O/E TFLV 42%. In der Subgruppenanalyse überlebte kein Kind im extremen Bereich unter 15% O/E TFLV, im Bereich 15 – 25% überlebten 40% und im Bereich 26 – 35% waren es 45,5%. Das Gestationsalter bei Entbindung lag zwischen 28 und 39 Wochen.

Diskussion:

Bei schwerer angeborener Zwerchfellhernie zeigt sich in unserem Kohorten Vergleich die alleinige fetale Intervention im Gegensatz zu einer abwartenden Strategie und dem offensiven Angebot einer postnatalen ECMO Therapie deutlich unterlegen. Ob es eine Subgruppe gibt, bei der FETO mit den Ergebnissen eines hochspezialisierten ECMO Zentrums gleichziehen kann, bleibt abzuwarten. Weiterhin muss zukünftig geklärt werden, ob die höhere Überlebensrate in Mannheim nicht um den Preis einer höheren Morbidität erzielt wurde.