Alpha-1-Antitrypsin-Mangel: Aneurysma-Ruptur als Komplikation

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund | Eine 57-jährige Patientin wird mit progredienter Dyspnoe NYHA IV, Präsynkope und linksthorakalem Schmerz vom Notarzt eingeliefert. An Vorerkrankungen bestehen ein homozygoter Alpha-1-Antitrypsin(α1-AT)-Mangel und eine emphysematöse COPD GOLD D. 12 Jahre zuvor war eine Aortendissektion Typ Stanford B konservativ behandelt worden.

Untersuchungen | Im Röntgenbild des Thorax zeigen sich konfluierende Infiltrate des linken Lungenunterlappens. In Zusammenschau mit laborchemisch erhöhten Infektparametern und hämodynamischer Instabilität sprechen sie für einen pneumogenen septischen Schock. Aufgrund einer progredienten respiratorischen Insuffizienz und eines akuten Hämoglobinabfalls wird eine CT des Thorax und des Abdomens durchgeführt. Hier zeigt sich eine Blutung aus der aneurysmatisch erweiterten links-inferioren A. pulmonalis mit intraparenchymaler Einblutung in den linken Lungenunterlappen.

Therapie und Verlauf | Aufgrund der persistierenden Blutung und des respiratorischen Versagens erfolgt die Thorakotomie. Dabei wird die rupturierte Pulmonalarterie übernäht, es erfolgt eine linksseitige Lobektomie. Nachdem sich der Zustand der Patientin postoperativ zunächst stabilisiert, erfordert ein erhöhtes Fistelvolumen eine Re-Thorakotomie. Dabei werden die Parenchymläsionen des linken Lungenoberlappens übernäht. Die Patientin stirbt 15 Tage nach der chirurgischen Erstversorgung an progredienter Sepsis mit Multiorganversagen.

Folgerung | Ein homozygoter α1-AT-Mangel geht primär mit einer pulmonalen und hepatischen Manifestation einher. Doch auch anderweitige Organbeteiligungen sind möglich. Eine beeinträchtigte vaskuläre Integrität mit Prädisposition für arterielle Aneurysmata und Dissektionen erscheint angesichts konsistenter Fallberichte und plausibler pathogenetischer Ansätze naheliegend, ist aber nicht abschließend belegt.

Abstract

History and clinical findings | A 57-year-old woman with a history of emphysematous COPD GOLD D and homozygotic alpha-1-antitrypsin deficiency presented with aggravated dyspnoea, presyncope and left thoracic chest pain. 12 years previously Stanford type B dissection had been conservatively treated.

Examinations | Chest radiograph revealed extended infiltrates of the left lower lobe. Seen together with elevated inflammatory values and the patient´s hemodynamic instability it pointed at a pneumonia-driven septic shock. In view of a progressive respiratory insufficiency and an acute drop in haemoglobin computed tomography was performed. It showed rupture of an aneurysmatic left lower pulmonary artery with consecutive intraparenchymal bleeding.

Treatment and course | Because of persistent bleeding and respiratory failure requiring invasive ventilation, thoracotomy was performed. Left lower pulmonary artery was sutured and left lower lobe resected. After initial postoperative stabilization bronchopleural fistula demanded re-thoracotomy and parenchymal lesions of left upper lobe were sutured. In consequence of progressive sepsis and manifest multiorgan failure patient died 15 days after initial surgical bleeding control.

Conclusion | Though homozygotic alpha-1-antitrypsin deficiency is primarily associated with lung and liver disease, extrapulmonary and extrahepatic manifestation may occur. In view of consistent case reports and plausible pathogenetic mechanisms, vascular complications comprising arterial aneurysms and dissection due to compromised vascular integrity in alpha-1-antitrypsin deficient individuals is conceivable, but lacks scientific proof.

Schlüsselwörter

Arterielle Dissektion - Gefäßintegrität - Alpha-1-Antitrypsin-Mangel

Key Words

Arterial dissection - Vascular integrity - Alpha-1-antitrypsin deficiency

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