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DOI: 10.1055/s-0040-1703483
Intrauterin diagnostiziertes Hygroma colli (zystisches Hygrom)
Publication History
Publication Date:
21 April 2020 (online)
Einleitung Lymphangiome sind seltene, benigne Tumoren der Lymphgefäße. Eine Sonderform hiervon stellt das zystische Hygrom (Hygroma colli) dar. Dieses tritt bei Neugeborenen im vorderen Halsbereich auf. In unserem Fall ist die bereits intrauterin sonographisch vermutete lymphatische Malformation mittels eines intrauterinen MRT bestätigt worden. Hervorzuheben ist das Ausmaß des Befundes sowie der inoperable Verlauf unter diversen Therapieregimen.
Anamese Männliches Neugeborenes mit zystischem Hygrom, welches sich bilateral collar ausdehnt und unmittelbar nach der Geburt auf Grund respiratorischer Insuffizienz zur endotrachealen Intubation führte. Nach Entbindung per sectio ceasarea in der 32+0 SSW erfolgte initial zweimal eine sonographisch gesteuerte Injektion mit Picibanil ohne nennenswerten Erfolg. Ein experimenteller Therapieversuch mit Propanolol über mehrere Wochen verlief ebenfalls erfolglos. Nach einer deutlichen Progredienz des Befundes in der MR-Kontrolle ca. 2 Monate nach Entbindung wurde das zystische Hygrom beidseits submandibulär teilreseziert. Des Weiteren erfolgte bei Ausbildung einer Makroglossie eine Tracheostoma- und eine PEG-Anlage. Ein individueller Heilversuch mittels Sildenafil schlug nicht an. Unter einer Therapie mit Sirolimus zeigte sich eine rückläufige Lymphangiom- und Zungenschwellung und darunter eine verbesserte Nahrungsaufnahme. Zudem wurde eine YAG-Lasertherapie im Zungenbereich durchgeführt. In der Folge konnte die PEG-Sonde entfernt werden.
Diskussion Embryologisch liegt eine verzögerte Entwicklung des lymphatischen Gefäßsystems im Nacken vor, wobei sich der Anschluss an die venöse Drainage verspätet ausbildet. Die Inzidenz für das zystische Nackenhygrom beträgt ca. 1:1000 bei Lebendgeburten und ca. 1:875 bei Spontanaborten. Das Geschlechterverhältnis ist ausgeglichen. Sonographisch ist die Differenzierung von der sog. nuchal translucency (Nackentransparenz) bedeutend.
