CC BY-NC-ND 4.0 · Laryngorhinootologie 2020; 99(S 02): S3
DOI: 10.1055/s-0040-1710446
Abstracts
Aerodigestivtrakt

Interdisziplinäres Atemwegsmanagement bei laryngealer Beteiligung bei Klippel-Trénaunay-Syndrom

S Candoso Neri de Jesus
1   Universitätsklinikum Gießen und Marburg GmbH, Standort Marburg, Philipps-Universität Marburg, Klinik für Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde, Marburg
,
C Feldmann
2   Universitätsklinikum Gießen und Marburg GmbH, Standort Marburg, Philipps-Universität Marburg, Klinik für Anästhesie und Intensivtherapie, Marburg
,
M Schulze
3   Universitätsklinikum Gießen und Marburg GmbH, Standort Marburg, Philipps-Universität Marburg, Klinik für Neuroradiologie, Marburg
,
M Kalder
4   Universitätsklinikum Gießen und Marburg GmbH, Standort Marburg, Philipps-Universität Marburg, Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe, Marburg
,
BA Stuck
1   Universitätsklinikum Gießen und Marburg GmbH, Standort Marburg, Philipps-Universität Marburg, Klinik für Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde, Marburg
,
AH Mahnken
5   Universitätsklinikum Gießen und Marburg GmbH, Standort Marburg, Philipps-Universität Marburg, Klinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Marburg
,
U Geisthoff
1   Universitätsklinikum Gießen und Marburg GmbH, Standort Marburg, Philipps-Universität Marburg, Klinik für Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde, Marburg
› Author Affiliations
 

Einleitung Das Klippel-Trénaunay-Syndrom (KTS) ist eine seltene Erkrankung mit Gefäßmalformationen in Verbindung mit Hyperplasie meist einer Extremität.

Falldarstellung Ein 49-jähriger Patient mit KTS stellte sich mit einer seit 4 Monaten progredienten Dyspnoe bei bekannter pharyngealer, laryngealer und zervikaler venöser Malformation und Stimmlippenparese links vor. Vor circa 30 Jahren hatte eine ähnliche Konstellation bei ihm eine Nottracheostomie mit der perioperativen massiven Bluttransfusion und der Durchführung von 6 Revisionsoperationen erforderlich gemacht. Die Glottis war nicht suffizient einsehbar. Der Patient lehnte sowohl die kontrolliert-geplante Re-Tracheostomie als auch einen Therapieversuch mit Sirolimus ab. Unter systemischen Kortikosteroiden kam es zu einer leichten Besserung der Beschwerden. Zur dauerhaften Verbesserung der Atemwegssituation rieten wir zu einer Sklerosierung mit Bleomycin. Vorher verlangte der Patient eine Testung fernab der Atemwege. Für das außerklinische Atemwegsmanagement, wurde zusammen mit der Neuroradiologie CT-gesteuert die dünnste Durchtrittsstelle vom äußeren Hals zur Trachea mit einer Tätowierung dauerhaft markiert. Gemeinsam mit der Anästhesie wurde ein Notfallausweis erstellt, der Patient und seine Ehefrau mit einem Melker-Koniotomieset ausgestattet und in den Gebrauch eingewiesen. Es erfolgte zusammen mit der Radiologie unter Durchleuchtung die Probesklerosierung mit Bleomycin im Bereich des Stammes. Die Wiedervorstellung zur Beurteilung des Effektes wurde vereinbart.

Schlussfolgerungen Der vorgestellte Fall des schwierigen Atemwegsmanagements steht beispielhaft für komplexe Situationen, welche sich bei Gefäßanomalien ergeben können und ein interdisziplinäres Management im Rahmen eines Zentrums erfordern.

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Article published online:
10 June 2020

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