Spätrezidiv einer Trachealpapillomatose bei JORRP

Hintergrund Die rezidivierende respiratorische Papillomatose des Kindes- und Jugendalters (englisch: juvenile-onset recurrent respiratory papillomatosis, JORRP) ist eine seltene durch Infektion mit humanen Papillomaviren (HPV) der Typen 6 oder 11 verursachte Erkrankung des Larynx, welche im Kindes- und Jugendalter, im Median im Alter von 2-4 Jahren diagnostiziert wird. Bei etwa 13 %-50 % der Patienten ist mehr als eine Region des Respirationstraktes betroffen.

Die Verläufe der JORRP differieren stark, in der Literatur werden einige Risikofaktoren wie das Vorliegen einer Infektion mit HPV 11 oder ein frühes Manifestationsalter für einen aggressiveren Verlauf beschrieben.

Methoden Wir berichten über einen 59-jährigen Patienten, bei welchem bereits im 1. Lebensjahr eine JORRP diagnostiziert wurde. Bei ausgeprägter Trachealpapillomatose musste im Alter von 2 Jahren eine Tracheotomie durchgeführt werden, die Dekanülierung erfolgte mit 6. In den folgenden Jahrzehnten wurde der Patient über 40 Operationen aufgrund der Larynxpapillomatose unterzogen.

2019 wurde im Rahmen einer operativen Abtragung von Papillomen im Larynx erstmals wieder ein Befall der Trachea gesichtet. Im Rahmen einer Bronchoskopie wurden tracheale Papillome abgetragen, in der histologischen Untersuchung wurde HPV Typ 11 nachgewiesen.

Ergebnisse Dieser Patient erlitt bei rezidivierendem Verlauf der Larynxpapillomatose nach über 50 Jahren ein Rezidiv der Trachealpapillomatose.

Diskussion Unser Patient trägt durch das frühe Manifestationsalter, den frühen Mitbefall der Trachea und die Infektion durch HPV 11 einige der in der Literatur beschriebenen Risikofaktoren für einen ungünstigen Verlauf.

Es ist zu überdenken, Patienten ähnlicher Risikokonstellationen langfristig in regelmäßiger endoskopischer Kontrolle zu behalten.

Poster-PDF A-1523.PDF

Publication History

Article published online:
10 June 2020