Paralaryngealer solitärer fibröser Tumor - eine extrem seltene Neoplasie

Einleitung Solitäre fibröse Tumoren (SFT) sind seltene Spindelzelltumoren mesenchymalen Ursprungs, die in der Mehrzahl der Fälle in der Pleura entstehen. Extrapleurale Manifestationen dagegen sind selten. Nach der aktuellen Literatur sind etwa 6 % dieser seltenen Tumoren in der Kopf-Hals-Region lokalisiert. Meist stellen sie sich als langsam wachsende, schmerzlose Tumorformation mit gutartigem Wachstumsverhalten dar.

Fall Wir stellen den Fall einer 52jährigen Frau mit einer asymptomatischen, langsam wachsenden, solitär palpablen Tumorformation rechts cervical vor. In der Lupenlaryngoskopie fand sich eine rundlich konfigurierte, submuköse Raumforderung an der Hinterwand des rechten Hypopharynx mit partieller Obstruktion des Lumens. Das MRT zeigte eine gut abgrenzbare KM aufnehmende Läsion rechts cervical mit Kontakt zum Larynx und Kompression des Hypopharynx, die eine Ausdehnung von 4,0 x 2,0 x 1,5cm aufwies.

Diese gut abgrenzbare Raumforderung wurde schließlich über einen transcervicalen Zugang komplett exzidiert. Hierbei fand sich die Tumorformation medial der großen Gefäße und des N. laryngeus superior mit breitem Kontakt zur Membrana thyrohyoidalis und Ausbreitung in den Hypopharynx.

Die histologische Aufarbeitung des Präparates ergab die Diagnose eines SFT ohne Malignitätskriterien. In der post-op Visite wurde eine inkomplette Stimmlippenlähmung festgestellt, die nach 5 Tagen nicht mehr beobachtet werden konnte.

Schlussfolgerung Extrapeurale SFT in der Kopf-Hals-Region sind extrem selten und meist gutartig, wobei auch eine geringe Zahl maligner Fälle dokumentiert wurde. Während in der Literatur einige wenige Fälle von parapharyngealen SFT beschrieben wurden, fand bis dato eine paralaryngeale Manifestation keine Erwähnung. Therapie der Wahl ist die komplette Resektion.

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Article published online:
10 June 2020