Hörrehabilitation mittels Cochlea Implantat in einem Fall von cochleärer Synaptopathie

Die cochleäre Synaptopathie ist eine Hörstörung, bei welcher die Synapsen der inneren Haarzelle oder die Spiralganglienneuronen als möglicher Ort der Pathologie vermutet werden. Kennzeichnend ist ein vermindertes Sprachverstehen bei erhaltenen otoakustischen Emissionen (OAEs). Als Risikofaktor werden Hyperbilirubinämie, perinatale Hypoxie, Geburt vor der 28. Schwangerschaftswoche, demyelinisierende und axonale Neuropathien sowie genetische Faktoren diskutiert.

Der 24-jährige Patient stellte sich mit einer seit ca. 2 Jahren bestehenden progredienten Hörminderung mit deutlich eingeschränktem Sprachverstehen vor. Sonstige Geräusche könnten gut gehört werden.

In der HNO ärztlichen Untersuchung zeigte sich ein blander HNO Status. In der audiologischen Diagnostik ergab sich eine mittelgradige Innenohrschwerhörigkeit um 40dB pantonal beidseits bei normalen OAEs. Das Einsilberverstehen bei 65dB lag bei 10 % links und 30 % rechts sowie bei maximal 50 % bei 95dB bds. In der BERA konnte bis 90dB keine Schwelle nachgewiesen werden. In der MRT des Schädels und CT des Felsenbeins wurden zentrale Pathologien ausgeschlossen.

Mittels neuester Hörgerätetechnik zeigte sich keine Besserung des Sprachverstehens, hier lag das Einsilberverstehen bei 10 % bei 65dB links und das max. Einsilberverstehen links bei 50 % bei 95dB.

Es erfolgte eine komplikationslose Cochlea-Implant (CI) Versorgung zunächst links. In den Kontrollen nach 8 Monaten lag das Einsilberverstehen bei 65dB bei 60 % links und maximal bei 85 % bei 90 dB. Insgesamt ist der Patient hoch zufrieden.

In der Literatur wurde bisher nur eine kleine Patientengruppe mit cochleärer Synaptopathie, welche mittels CI versorgt wurde, beschrieben. Nahezu alle Patienten profitierten von der Operation. Weitere Studien hierzu sind erforderlich.

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Article published online:
10 June 2020