CC BY-NC-ND 4.0 · Laryngorhinootologie 2020; 99(S 02): S327
DOI: 10.1055/s-0040-1711921
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Pädiatrische HNO-Heilkunde

Seltene Entität eines angeborenen soliden Tumors im Säuglingsalter: eine Fallbeschreibung

HL Sieron
1  Universitätsklinikum Ulm, HNO-Klinik, Kopf- und Halschirurgie, Ulm
,
R Riepl
1  Universitätsklinikum Ulm, HNO-Klinik, Kopf- und Halschirurgie, Ulm
,
Thomas K. Hoffmann
1  Universitätsklinikum Ulm, HNO-Klinik, Kopf- und Halschirurgie, Ulm
,
Marc O. Scheithauer
1  Universitätsklinikum Ulm, HNO-Klinik, Kopf- und Halschirurgie, Ulm
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Einleitung Angeborene Tumore bei Säuglingen stellen eine Rarität dar. Rund 2 % aller pädiatrischen Malignome treten in der Neugeborenen-Periode auf. Laut Brithish Paediatric Pathology Society beträgt die Prävalenz congenitaler Neoplasien (benigne und maligne) zwischen 1:12 500 und 17 300 Lebendgeburten.

Material und Methoden: Es erfolgte eine systematische Literaturrecherche auf PubMed mit den Stichworten „agnogenic myeloid metaplasia and childhood“ sowie eine Aufarbeitung des unten beschriebenen Falls.

Ergebnisse Ein knapp zwei Wochen alter Säugling mit einer Neubildung unklarer Dignität submandibulär wurde in unserer Klinik vorgestellt. In der Sonographie stellte sich ein flau begrenzter echoarmer inhomogener Tumor in Regio IB rechts dar. Im MRT-Hals wurde eine 18 x 17 x 15 mm große malignomsuspekte Raumforderung mit Kontakt zur Glandula submandibularis beschrieben. Es wurde die Indikation für eine Tumorentfernung mit Submandibulektomie rechts gestellt und komplikationslos durchgeführt. Histologisch wurde eine „agnogenische myeloide Metaplasie im Kindesalter“ diagnostiziert. Hierbei handelt es sich um eine chronische myeloproliferative Erkrankung, die durch eine Fibrose des Knochenmarks gekennzeichnet ist. Schlussfolgerung: Solide Tumoren bei Neugeborenen sind sehr selten und stellen aufgrund des jungen Patientenalters eine operative und therapeutische Herausforderung dar. Seltene Entitäten, wie im vorliegenden Fall, sollten bei pädiatrischen Patienten differenzialdiagnostisch bedacht werden.



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Publication Date:
10 June 2020 (online)

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