Charakterisierung der Innenohrschwerhörigkeit bei Kindern mit Alport-Syndrom

Das Alport-Syndrom ist eine seltene genetisch bedingte Störung der Kollagenbildung in den Nieren, Augen und Ohren. Erwachsene Patient*innen leiden unter einer progredienten Schallempfindungsschwerhörigkeit im Mittel- und Hochtonbereich. Über die Entwicklung und die Charakteristika der Hörminderung bei Kindern mit AS ist jedoch wenig bekannt. Eine kausale Therapie steht nicht zur Verfügung.

In der multizentrischen, randomisierten, Placebo-kontrollierten „EARLY PRO-TECT“ Studie wurde der Erhalt der Nierenfunktion bei Behandlung mit dem ACE-Hemmer Ramipril bei 66 Kindern mit Alport-Syndrom (Alter 8,8±4,2 Jahre) untersucht. Im Rahmen dieser Studie wurden bei 51 der 66 Patienten zusätzliche Angaben zum Hörvermögen erhoben.

Bei 9 der 51 Kinder (18 %) wurde eine Schwerhörigkeit diagnostiziert. Die vorliegenden Tonaudiogramme von 38 Kindern wurden in drei Altersklassen eingeteilt. Bei einigen Kindern konnten dabei Verlaufskontrollbefunde einbezogen werden, so dass insgesamt 46 Audiogramme ausgewertet wurden. Die Audiogramme der Schwerhörigen zeigten typischerweise eine wannenförmige Konfiguration mit Maximum bei 2 kHz.

Im Mittel betrug die 4PTA der 5-9-Jährigen von ohne signifikanten Hörverlust 9,7 dB (N=15) und die der Schwerhörigen 43,8 dB (N=2, 12 %). Bei den 10-14-Jährigen beliefen sich die 4PTA auf 6,3 dB (gesund, N=17, 23 %) und 44,6 dB (schwerhörig, N=5). Bei den 15-21-Jährigen liegt die 4PTA bei 7,3 dB (gesund; N=5) und 50,9 dB (schwerhörig, N=2, 29 %).

Die erhobenen Daten zeigen, dass ungefähr 18 % der Patient*innen bereits in der Kindheit eine Schwerhörigkeit mit Maximum um 2 kHz entwickeln, während die Mehrheit der Kinder normalhörig bleiben. Der Anteil der Schwerhörigen und das Ausmaß der Schwerhörigkeit bei den Betroffenen nimmt im Altersverlauf leicht zu.

Poster-PDF A-1524.PDF

Publication History

Article published online:
10 June 2020