Fallvorstellung: Neurofibrom im Sinus ethmoidalis und sphenoidalis - eine seltene Differentialdiagnose einer einseitigen Nasenatmungsbehinderung

Einleitung Das Neurofibrom ist ein benigner Tumor, welcher aus dem Stützgewebe des peripheren Nervensystems hervorgeht. Die häufigsten Lokalisationen sind die Extremitäten sowie die Kopf- und Halsregion. In nur ca. 4 % befindet sich der Tumor in der Nase und Nasennebenhöhlen. Häufig ist das Auftreten im Rahmen einer Neurofibromatose (NF1).

Fallvorstellung Eine 34-jährige Patientin stellte sich mit einer Nasenatmungsbehinderung rechts seit 6 Monaten vor. Klinisch zeigte sich eine polypöse Raumforderung, die rechte Nasenhaupthöhle subtotal verlegend. Die Bildgebung zeigte eine ausgedehnte, tumorartig wirkende, homogene Raumforderung, welche die Nasenhaupthöhle, die Ethmoidalzellen und die Keilbeinhöhle rechts verlegte und zu einer Einwölbung der medialen Wand der rechten Kieferhöhle führte. Intraoperativ erschien die Raumforderung äußerlich polypös, innerlich jedoch nekrotisch. Es wurden Proben entnommen. Die Histologie ergab ein Neurofibrom. Mittels genetischer Untersuchung der Patientin wurde eine Neurofibromatose ausgeschlossen. Die Raumforderung konnte schließlich über einen endonasalen Zugang bei postoperativ intakter Riechfunktion vollständig entfernt werden. Die MRT drei Monaten postoperativ zeigte keine Hinweise auf residuelles Tumorgewebe und die Patientin war beschwerdefrei. Eine erneute Kontrolluntersuchung wurde im Abstand von 6 Monaten geplant.

Diskussion Neurofibrome der Nasennebenhöhlen sind eine sehr seltene Ursache einer einseitigen Nasenatmungsbehinderung und können klinisch wie eine Polyposis imponieren. Die histologische Untersuchung bestätigt die Diagnose. Therapie der Wahl ist die Tumorexstirpation. Zudem sollte eine genetische Untersuchung zum Ausschluss einer Neurofibromatose erfolgen. Rezidive sind selten, eine Nachsorge ist jedoch empfehlenswert.

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Article published online:
10 June 2020