Ein seltener und lange Zeit unklarer Fall: IgG4 - assoziierte Ösophagitis

Einleitung Obwohl IgG4 nur einen geringen Anteil der Serum-Immunglobuline ausmacht und bei immunologischen Mechanismen eine untergeordnete Rolle spielt, steigt die Prävalenz der IgG4- assoziierten Erkrankungen. Nahezu alle Organe können betroffen sein, wobei ein Befall der Speiseröhre selten auftritt. Anhand eines rezenten Falls berichten wir über die Schwierigkeiten der Diagnosestellung sowie der Therapie.

Fallbericht Ein 52-jähriger männlicher Patient wurde 2017 auf Grund rezidivierender oraler Läsionen sowie einer zunehmender Odynophagie erstmals an unsere Abteilung vorstellig. Anamnestisch waren bei dem kaufmännischen Angestellten keine Vorerkrankungen zu erheben. Im Status fielen buccal ein kleines fibrinbelegtes Ulcus sowie weißliche, streifige Veränderungen auf. Die initiale Gastroskopie zeigte im proximalen und distalen Drittel der Speiseröhre mehrere tiefe fibrinbelegte Ulzerationen mit Randwall. Die entsprechende Histologie zeigte eine hochgradig chronisch und aktiv entzündliche Veränderung unklarer Ursache . Zur Diagnosestellung wurden in den darauffolgenden 2 Jahren zahlreiche laborchemische sowie bildgebende Verfahren zur Abklärung einer ulzerösen Ösophagitis durchgeführt. Diese waren alle unauffällig. Nach mehrmaligen Falldiskussionen mit der Pathologie sowie Rücksprache mit internationalen PathologenInnen waren mittels immunhistochemischer Untersuchung der Biopsien zahlreiche IgG4-positive Plasmazellen am Grund eines Ulcus des proximalen Ösophagus nachweisbar. Nach Einleitung einer Steroidtherapie kam es zu einem vollständigen Rückgang der Beschwerden sowie der endoskopischen Läsionen. Nach Absetzen der Therapie traten die Läsionen jedoch nach wenigen Wochen erneut auf. Eine Therapie mit Azathioprin erbrachte keinen Effekt. Um eine dauerhafte systemische Steroidtherapie zu vermeiden, wurde ein Therapieversuch mit Jorveza® unternommen, worunter der Patient derzeit beschwerdefrei ist.

Diskussion In der rezenten Literatur finden sich 9 Fallberichte einer IgG4-assoziierten Ösophagitis. Neben ösophagealen Ulzerationen werden Strikturen sowie Pseudotumore beschrieben. Die Diagnosestellung erfolgt gleich wie bei anderer Organbeteiligung anhand folgender Kriterien: Organvergrößerung, Serum-IgG4-Spiegel  > 135 mg/dL, typische histopathologische Veränderungen mit  > 10 IgG4+ Plasmazellen/HPF und IgG4+/IgG+ Zell-Ratio von  > 40 %. Die meisten PatientenInnen sprechen gut auf Steroide an. Ein Therapieversuch mit Jorveza® stellt eine neue Behandlungsoption für diese Patientengruppe dar.

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Article published online:
26 May 2020