Angeborene Unterschenkelfehlbildungen

Fragestellung Fibulare und tibiale Hemimelien sind angeborene Längsdefekte, welche mit Fehlbildungen der Fußstrahlen assoziiert sind. Bei hochgradigen Fehlbildungen dominiert in der angloamerikanischen Literatur die Therapie einer Unterschenkelamputation mit frühzeitiger Prothesenversorgung, während in Deutschland häufig extremitätenerhaltende rekonstruktive Operationen durchgeführt werden.

Methodik In dieser monozentrischen retrospektiven Studie wurden 6 Patienten mit ausgeprägten Fehlbildungen bei fibularer und tibialer Hemimelie hinsichtlich der Diagnostik, der Therapieverfahren und des Verlaufes untersucht. Es erfolgte Auswertung mittels deskriptiver Statistik mit dem Statistikprogramm SPSS.

Ergebnisse und Schlussfolgerung Alle Kinder zeigten Fehlbildungen des betroffenen Fußes mit komplexer Verdrehung des Sprunggelenkes als auch fehlenden oder zusätzlichen Zehenstrahlen. Zwei Kinder zeigten einen sogenannten Spiegelfuß mit multiplen Fußstrahlen und Zehenanlagen. Drei Kinder mit einseitiger oder beidseitiger Tibiaaplasie wurden mit einer Fibula-pro-Tibia-Plastik behandelt, bei der das Wadenbein unter den Femurknochen gestellt und temporär mit K-Drähten fixiert wurde. Außerdem erfolgten ein sekundäres komplexes Rückfußrelease mit Unterstellung der Fußwurzel unter das Wadenbein, eine Arthrolyse der Sprunggelenke sowie eine Achillessehnentenotomie. Eines der Kinder musste sekundär bei Weichteilnekrosen amputiert und prothetisch versorgt werden. Die anderen Patienten zeigten im Verlauf zwar Beinlängenunterschiede, aber eine gute Beweglichkeit im Kniegelenk sowie eine Hypertrophie der "Neotibia" und erhielten Orthesen.

Bei unterschiedlichen Ausprägungsgraden der fibularen Hemimelie waren verschiedene Operationsstrategien notwendig. Ein Patient wies eine Gabeltibia auf, sodass nur ein posteromediales Release des Sprunggelenkes und die Entfernung einer rudimentären Großzehenanlage notwendig waren. Bei einem zweiten Kind lag eine dysplastische Fibula vor sowie ein Spiegelfuß mit Verdrehung des Rückfußes, sodass zweizeitig eine komplexe Rückfußkorrektur sowie eine sekundäre Amputation der drei überzähligen Mittelfuß- und Zehenknochen durchgeführt wurden. Bei einem dritten Kind wurde bei massiver Fehlbildung des Fußes sowie des Unterschenkels eine primäre Amputation durchgeführt. Das Follow-up betrug postoperativ durchschnittlich 5,2 Jahre. Eine weitere engmaschige Anbindung der Kinder erfolgte weiterhin.

Schwere angeborene Unterschenkelfehlbildungen sind sehr seltene Erkrankungen der Kindheit und benötigen bei häufig assoziierten Pathologien der Hüftgelenke oder des Fußskelettes individuelle Therapieverfahren und eine engmaschige Betreuung. Je nach Nebenerkrankungen, dem Risikoprofil und assoziierten Fehlbildungen der Extremitäten sollten rekonstruktive Verfahren mit orthetischer Versorgung oder auch Gliedmaßen-Amputationen mit entsprechender prothetischer Versorgung erwogen werden.

Stichwörter tibiale und fibulare Hemimelie, angeborene Fehlbildungen, Kinderorthopädie

Publication History

Article published online:
15 October 2020