Zusammenfassung
Die Symptome und Folgen der muskulären Ateminsuffizienz tragen bei der amyotrophen
Lateralsklerose maßgeblich zur Morbidität und Mortalität der Erkrankung bei und beeinträchtigen
nachhaltig die Lebensqualität. Während initial Symptome und Zeichen der schlafbezogenen
Atmungsstörung im Vordergrund stehen, kommt es im Verlauf zu chronischem hyperkapnischem
Atemversagen und zu einer klinisch hoch relevanten Hustenschwäche mit Sekretverhalt,
fehlendem Schutz vor Aspiration und erhöhtem Infektrisiko. Die frühzeitige Erkennung
und adäquate Therapie atmungsassoziierter Symptome ist für die Lebensqualität und
die Prognose der betroffenen Patienten entscheidend. Dieser Übersichtsartikel fasst
den gegenwärtigen Stand der diagnostischen und therapeutischen Möglichkeiten zusammen
und gibt praxisrelevante Empfehlungen zum Management der in- und exspiratorischen
Atemmuskelschwäche.
Abstract
In most patients with ALS, progressive respiratory muscle weakness is a major aspect
of morbidity and mortality. It inevitably evolves and substantially reduces quality
of life. Initially, respiratory muscle weakness presents as sleep-disordered breathing
but progresses to chronic hypercapnic respiratory failure. Diaphragmatic dysfunction
also causes significant weakness of cough resulting in mucus retention, increased
risk of aspiration, and recurrent pulmonary infections. Early detection and adequate
treatment of respiratory muscle weakness is of utmost importance for both quality
of life and overall prognosis in ALS patients. This review article summarizes current
diagnostic and therapeutic options and gives practical recommendations for the management
of inspiratory and expiratory muscle weakness in ALS.
